首都儿科研究所附属儿童医院

腹颈静脉回流试验又称肝颈静脉回流试验，是指通过向腹部加压，间接压迫肝脏，使回心血量增加，是用于检查静脉血管是否正常的一项辅助检查。颈静脉回流征检查方法主要包括以下几个步骤： 1.患者在进入检查室后脱掉上衣，采取仰卧位，使医生能清楚观察到颈静脉。 2.检查时要求患者口平稳呼吸，用右手压迫其右上腹部30～60秒。 3.在按压的同时，医生要观察患者颈静脉的充盈情况。

腹颈静脉回流试验建议在医生指导下进行正确操作，注意事项主要包括以下几点： 1.此检查绝大多数只作为初步诊断，确诊还需要配合其他检查。 2.作为鉴别试验时，只针对在其他检查过程中出现异常或具备特征性症状的患者。 3.如呈阳性，要注意劳逸结合，并保持心情舒畅；同时合理饮食，切忌使用盐腌制品，减少高脂肪饮食，不易剧烈运动。

腹颈静脉回流试验又称肝颈静脉回流试验，是指通过向腹部加压，间接压迫肝脏，使回心血量增加，在临床上是用于检查静脉血管是否正常的一项辅助检查。 此检查可用于三尖瓣关闭不全、三尖瓣狭窄、右室梗塞、限制性心肌病、缩窄性心包炎，甚至左心衰竭等疾病的辅助诊断。注意此检查绝大多数只作为初步诊断，确诊还需要配合其他检查。

符合下列条件之一提示为腹颈静脉回流征阳性：1.原颈静脉无充盈，压肝后充盈。2.原颈静脉充盈不明显，压肝后充盈变明显。3.压迫肝脏后，颈静脉搏动点明显升高。提示右心衰竭、心包填塞、缩窄性心包炎等。 腹颈静脉回流征阳性，说明医生在按压腹部时，由于右心衰竭或右心室舒张有限，使回流至右心室的血流不能完全进入，导致颈静脉充盈或充盈度增加。 这种现象提示可能患有右心衰竭、心包填塞、缩窄性心包炎等疾病，需要进一步行心脏造影、心电图、心脏血管超声等检查来明确病因对症治疗。

门脉高压发生在门脉血流增加、门脉血流阻力增加或两者兼有时，其可由多种疾病引起，包括但不限于导致肝硬化的情况，儿童肝外门静脉血栓形成是小儿门脉高压最常见的原因，其次是胆道闭锁。而根据门静脉血液受阻部位不同，门脉高压分为肝内性门脉高压（以肝硬化门脉高压为主）、肝前性门脉高压（以EHPVO为主）和肝后性门脉高压（以布加综合征为主）。小儿发生门脉高压后，主要以手术治疗为主。 一、肝内型门脉高压（肝硬化性门脉高压），即肝脏问题引发的门脉高压应根据患者的病因来选择： 1、肝硬化早期、肝功能无衰竭者，应首选Warren手术治疗，降低门静脉压力，控制食管胃底静脉曲张破裂出血，提高患者的生存质量，延长患者的寿命；其中贲门周围血管离断术、内镜下食管曲张静脉套扎术和硬化剂局部注射等可作为预防和治疗食管静脉曲张破裂出血的暂时性手段，但不应作为一种长期的治疗性手术方法； 2、针对肝硬化晚期和肝功能衰竭的患儿，肝移植是其唯一有效的治疗方法。 二、肝外型门脉高压，即门静脉梗阻引发的门脉高压应首先选择Rex手术治疗，对于没有合适分流血管或门静脉左支闭锁者，可选择Warren手术治疗。但并非所有的肝外门静脉梗阻的患者可成功采用Rex手术治疗，做Rex手术的前提有两点要求，即门静脉左支血管通畅，或合适搭桥血管。对于合适搭桥血管的选择，临床实践中总能找到一条合适的血管做搭桥，这不用担心。但是对于门静脉左支的通畅与否就由病人本身决定了，一般来说患儿年龄越大，门静脉左支通畅的概率越小。所以对于Rex手术，患儿越早做越好。对于不能做Rex手术的患儿，只能做Warren手术缓解门静脉高压情况，但因门静脉梗阻引发的入肝血流减少问题不能解决，可能最终会因肝功能衰竭而需做肝移植治疗。

来自河北农村的小欣欣，才8岁，可是已经是个老病号了。4年前，小欣欣的家长在她拉大便时发现大便很黑，像黑漆似的，以为是吃了什么东西引起的，没有多加注意。可连续几天拉这样的大便，并且看着孩子渐渐没有精神，脸色发白，便感觉到孩子是不是得病了。于是家里便带孩子去镇上的医院看病，镇上的医生考虑是“消化不良”，开了些助消化的药。小欣欣回家吃了几天药，不紧拉黑便，而且吐了几次血，精神越来越差，总想睡觉。于是家长带孩子去了市里的人民医院看病，医院考虑是“消化道出血”，做腹部CT发现“门静脉海绵样变”，做手术切除了脾脏，术后孩子又有了精神，脸色又红润了起来。可是过了3个月，排黑便，吐血的情况再次出现了。于是，小欣欣的父母多方打听，听说北京首都儿科研究所李龙教授和张金山主任专门给小孩做手术，是国内有名的专家。来到首都儿科研究所普外科，复查CT发现确实是“门静脉海绵样变”，建议孩子住院手术治疗。手术中将扩张的胃冠状静脉与门静脉左支吻合（Rex手术），恢复了门静脉血流，缓解了门静脉压力。现在已经手术后2年，小欣欣再也没有出现拉黑便及吐血的情况，又能正常上学了。 　　CT图像显示门静脉海绵样变，脾大 　　以上是一个肝外门脉高压患儿的真实求医路程，小欣欣是幸运的，因为她获得了当前最先进技术来治疗她的门脉高压。然而目前仍有千千万万的类似小欣欣的患儿因为不知怎么治疗，不知去哪儿治疗，而备受病痛的折磨，甚至因为消化道出血引起的休克而过早的离开了人世。令人高兴的是，首都儿科研究所李龙教授和张金山主任采用改良的Rex手术成功治疗了300余例小儿肝外门脉高压患儿，并术后预后良好，为肝外门脉高压的患儿带来了新的治疗方法。 　　假如把我们人的门静脉比作一条大河的话，门脉海绵样变就是大河的主干道有一部分消失了，而由一些小溪代替。当河水流量和流速不变的情况下，河水流过小溪样的主干道时就会出现上游的堵塞，因此出现河水泛滥，形成洪灾，就是出现消化道出血。而流入下游的河水就会减少（就是流入肝脏的血液），因此最终影响了肝脏功能。脾切除术只是减少了进入门静脉血液的量，减少了血流量，并不能彻底改变门静脉先天性的畸形，因此门脉高压不能得到彻底改善。而李龙教授和张金山主任的改良Rex手术，将胃冠状静脉吻合到门静脉左支，就如在出现小溪的大河主干道旁边挖了一条运河，上游的河水绕过小溪，通过这条运河流入下游。因此，从根本上治疗了门静脉高压。

小钰生后6个月因为发热，在当地医院检查血常规发现血小板降低，当时是80×10^9/L（正常值100-300×10^9/L），当地医院考虑病毒感染所致，家长就没把这个异常当回事。此后，小钰比同龄孩子发烧、感冒的次数都多，尤其上幼儿园以后，隔三差五的感冒。期间，每次感冒查血都发现血小板降低，但都按照病毒感染治疗。4岁开始，小钰经常说自己肚子疼，由于腹痛症状不严重，过一段时间就缓解了，起初家长也没在意，以为是在幼儿园吃坏了肚子。后来，小钰抱怨自己肚子不舒服的次数逐渐增多，而且时常流鼻血，此时家长感觉可能有问题了。带孩子去当地医院儿科检查，当地大夫查体发现小钰的脾脏明显增大，血液检查血小板只有60×10^9/L，考虑小钰得了血液系统疾病。但限于当地医院的医疗水平有限，建议家长带小钰去省城的大医院检查。因此，小钰被父母带到省城三甲医院血液科检查，为了明确诊断，进行了基因筛查、骨髓穿刺、超声、CT和其他的血液检查，最终排除了血液系统疾病，超声和CT均显示门静脉海绵样变。因此，血液科又将小钰推荐给该医院的小儿外科诊治，但由于门静脉海绵样变是比较罕见的病变，当地的小儿外科没有治疗这方面的经验，因此建议小钰来北京的大医院进行治疗。但就在小钰父母查找北京能够治疗该疾病的医院过程中，小钰突然出现了大量呕血情况，情况危急，眼看小钰精神越来越差，面色苍白，父母紧急打了当地的120去急诊抢救治疗，当地医院给予了输血止血治疗，小钰出血的症状逐渐缓解。通过互联网，小钰父母发现首都儿科研究所普外科李龙教授和张金山副主任医师发表了很多有关小儿门脉海绵样变的论文，感觉他们可能有治疗该病的经验。通过互联网医疗，他们联系上了张金山医生，通过张医生的指导他们顺利来到北京首都儿科研究所，并办理了住院，成功接受了Rex手术治疗。当前已经术后2年了，小钰的脾脏变小了，血小板正常了，没有再出现过呕血的情况。 　　肝外门静脉梗阻（Extra-hepaticportalvenousobstruction，EHPVO）是引起小儿门脉高压的常见原因之一。研究发现，大约66-76.5%的小儿门脉高压是由EHPVO引起的，其中以门脉海绵样变多见。大多数EHPVO病例的病因不明。约20%的病例伴有其他的先天畸形，该病与骨骼、心脏和颌面部畸形有一定相关性，表明EHPVO也可能是一种先天畸形。有些门静脉梗阻发生在新生儿期，其中约12%的EHPVO病例与脐静脉插管有明显的关系；除此之外，新生儿脱水和感染（7%）也经常出现在门静脉梗阻的病例中。另外，脓毒症（比如阑尾炎）可能会导致门静脉的感染性栓塞，进而导致门静脉血栓和继发性门静脉高压；该部分病人占所有EHPVO病人的8%。门静脉周围的脓肿和肿瘤会导致门静脉的梗阻和侵犯，然而，这仅是引发门静脉高压的少见因素。总之，当前认为脐静脉感染、插管、脾切除、血栓形成倾向（如抗凝血因子缺乏）和血栓形成的方式是引发肝外门静脉梗阻的重要原因。门脉海绵样变的表现包括脾肿大、腹胀、腹壁静脉曲张、出血征象和体重增长缓慢。 　　出血是门脉高压最严重、最危险的并发症，几乎所有的门脉高压患儿的死亡原因均是因出血引发休克。出血的最直接表现就是从口腔呕吐出大量鲜血，其次有排黑便和便血情况。如果患儿便血或排黑便、呕血，他（或她）必须立即被带到就近的医院，及时抢救治疗。除非家距离医院很近，可以开车去医院，否则建议打120或999叫急救车去医院。 　　以往对于小儿EHPVO的治疗采用门体分流术、脾肾分流术治疗，但术后肝性脑病发病率较高。而断流术复发率较高，治疗效果亦不佳。因此，传统分流术和断流术在小儿肝外门脉高压的治疗中效果均不理想。分析原因主要是，以上术式不能从根本上改变肝外门静脉梗阻的状态，仅是对症治疗（缓解门脉高压状态，改善上消化道出血状况和脾功能亢进情况）。与传统分流手术（门腔分流术、脾肾分流术等）相比，Rex手术能恢复向肝血流，既避免了肝性脑病的发生，又改善了肝脏功能，是当前治疗小儿肝外门脉高压的有效手术方式。首都儿科研究所普外科李龙教授和张金山副主任医师自2008年开展Rex手术治疗小儿门脉海绵样变以来，已经开展该技术近300例，与世界上开展该技术最多的中心美国芝加哥Ann＆RobertH.Lurie儿童医院的Superina教授相比（200余例），在手术数量上处于世界领先地位。首都儿科研究所实施的Rex手术以改良Rex手术为主，其采用胃冠状静脉、肠系膜下静脉等门静脉系统静脉作为搭桥或分流血管进行Rex手术，与传统Rex手术取颈内静脉相比，不仅减少了颈部切口，而且因为血管来源于门静脉系统，具有极好的组织相容性，显著提高了预后。尤其是本中心发明的肠系膜下静脉间置、门静脉主干-门静脉左支分流术，其术后复发率只有5%，显著高于当前其他中心报道的Rex手术预后。除此之外，为提高改良Rex手术的手术疗效和患儿预后，李龙教授和张金山副主任医师对改良Rex手术的手术技术、手术策略、术后管理、基础理论和EHPVO的发病原因及机制等进行了一系列的研究和创新，不仅在临床方面解除了众多患儿的痛苦，而且深入开展基础研究，获得2项国家自然科学基金和数项北京市级课题的资助。 　　手术后经常有患儿家属问出院后应该怎么护理患儿。在此我对这个问题详细解答一下，希望对他们有所帮助。 　　首先，饮食方面，依然坚持吃软的食物。笔者建议手术后1个月内都是以米粥、面条、煮烂的青菜为主，有些时候孩子可能不愿意吃，可以添加一些肉末或蛋羹。切忌不要吃过多肉类、奶类或凉的水果，因为术后胃肠功能脆弱，进食过多不易消化食物容易导致胃肠不适，如果诱发呕吐可能再次导致食管胃底静脉曲张破裂出血。等手术后1个月，复查完没有问题后，可以逐渐增加一些肉、蛋、奶和水果等营养丰富食物，但还是应该弄软，避免坚硬食物划伤食道和胃黏膜。此后基本终生坚持以软食为主。 　　其次，运动方面。刚做完手术1个月基本不能采取任何稍剧烈运动，比如跑跳之类的。基本就是在室内走一走。1个月后可以适量运动，比如在公园散步，但不能跑跳。那什么时候能稍剧烈运动呢？主要取决于脾大的情况。若脾脏明显缩小，在肋下2cm以内，基本可选择接近正常儿童的运动方式，因为此时不怕撞击导致脾破裂。若脾脏较大，仍应以限制运动为主，散步或稍快地走是可以的，但对于剧烈的活动（比如跑步、篮球、足球等多人运动）是应该避免的。对于脾脏巨大的，仍应避免。

先天性肝内门体分流（图1）是一种极罕见的血管畸形，其异常分流常位于肝内的门静脉分支与肝静脉之间，静脉导管未闭是其中一种特殊类型。先天性门体分流（包括肝外门脉分流和肝内门体分流）的发生率为1：30000，而肝内门体分流的发生率低于肝外门体分流。 　　图1先天性肝内门体分流示意图 　　随着产前超声诊断的推广和应用，近年来因肝内门体分流咨询和治疗的例数逐年增加，仅2021年我就收治和接受咨询病例达10例，这在以往是绝无仅有的情况。既往我们诊断先天性性肝内门体分流采用的手术指征包括：（1）术前超声和CT诊断为先天性肝内门体分流，伴有临床症状者（黄疸、高血氨、肝功能异常、低氧血症等）。（2）术中完全阻断门体分流血管后行门静脉造影，显示肝内门静脉显影，且门静脉压力不高于26cmH2O者，行门体分流血管完全结扎术；若否则行门体分流血管部分结扎术，使门静脉压力不高于26cmH2O。（张金山，李龙，陈兴海.先天性肝内门体分流五例的外科治疗经验.中华外科杂志，2020，58（12）：951-955.）。但是随着我们对该疾病的认识增多和临床研究的深入，当前我们发现部分肝内门体分流并非需要及时手术治疗，经保守治疗后其黄疸、肝功能异常和血氨升高情况将逐渐正常，甚至部分患儿的门体分流血管自行消失。 　　因此，结合当前的临床经验和文献综述，我们推荐，对于先天性肝内门体分流患儿存在黄疸、肝功能异常和高血氨者，可先行保肝利胆治疗，定期监测肝脏功能和超声监测分流血管情况，若情况逐渐好转可继续观察。最长者可观察至2岁，若2岁分流血管未闭合可采取手术结扎或介入栓塞治疗。黄疸、肝功能异常和高血氨可能不是1岁内，尤其是3个月内先天性肝内门体分流患儿的绝对手术指征。

首都儿科研究所普通（新生儿）外科李龙教授和张金山副主任医师自2008年开展Rex手术治疗小儿门脉海绵样变以来，截止2021年底已经开展该技术近300例，与国外开展该技术最多的中心美国芝加哥Ann&RobertH.Lurie儿童医院的Superina教授相比（200余例），在手术数量上处于世界领先地位。首都儿科研究所实施的Rex手术以改良Rex手术为主，其采用胃冠状静脉、肠系膜下静脉等门静脉系统静脉作为搭桥或分流血管进行Rex手术，与传统Rex手术取颈内静脉相比，不仅减少了颈部切口，而且因为血管来源于门静脉系统，具有极好的组织相容性，显著提高了预后。尤其是本中心发明的肠系膜下静脉间置、门静脉主干-门静脉左支分流术，其术后复发率只有5%，显著高于当前其他中心报道的Rex手术预后。除此之外，为提高改良Rex手术的手术疗效和患儿预后，李龙教授和张金山副主任医师对改良Rex手术的手术技术、手术策略、术后管理、基础理论和EHPVO的发病原因及机制等进行了一系列的研究和创新，不仅在临床方面解除了众多患儿的痛苦，而且深入开展基础研究，获得2项国家自然科学基金和数项北京市级课题的资助，发表SCI论文数十篇，获得发明专利5项。通过10余年在小儿门静脉高压领域的研究和应用，普通（新生儿）外科在国际上首次提出Rex手术分型和Rex手术复发的治疗指南，获得国内外同行的认可。

肿瘤复发其实是指再次出现原来长的肿瘤。肾母细胞瘤复发分为原位复发和转移复发，具体如下： 1、原位复发：主要见于保肾手术，如部分肾肿瘤较小，家长希望保留肾脏，肿瘤有时不一定切除得干净，或者即使肉眼切干净，依旧存在局部复发的风险； 2、转移复发：包块破裂可造成肿瘤细胞周围种植，如出现腹腔种植转移。复发一般发生在治疗后2年内，最常见的是肺内转移，中枢神经系统即脑转移较少见。 预后良好型肿瘤复发率在15%左右，但间变性肿瘤复发风险较高，可以达到50%左右，因此组织学类型也很关键，预后不良型则为最强的肿瘤复发危险因素。其它因素包括肿瘤大小、分期、儿童年龄以及某些分子学标志，均可能和复发风险有关。肿瘤复发后实际上还是有一定生存率，有统计提示复发后4年生存率在50%-80%，故即使复发也建议积极治疗。