先天性肝内门体分流（图1）是一种极罕见的血管畸形，其异常分流常位于肝内的门静脉分支与肝静脉之间，静脉导管未闭是其中一种特殊类型。先天性门体分流（包括肝外门脉分流和肝内门体分流）的发生率为1：30000，而肝内门体分流的发生率低于肝外门体分流。
图1先天性肝内门体分流示意图
随着产前超声诊断的推广和应用，近年来因肝内门体分流咨询和治疗的例数逐年增加，仅2021年我就收治和接受咨询病例达10例，这在以往是绝无仅有的情况。既往我们诊断先天性性肝内门体分流采用的手术指征包括：（1）术前超声和CT诊断为先天性肝内门体分流，伴有临床症状者（黄疸、高血氨、肝功能异常、低氧血症等）。（2）术中完全阻断门体分流血管后行门静脉造影，显示肝内门静脉显影，且门静脉压力不高于26cmH2O者，行门体分流血管完全结扎术；若否则行门体分流血管部分结扎术，使门静脉压力不高于26cmH2O。（张金山，李龙，陈兴海.先天性肝内门体分流五例的外科治疗经验.中华外科杂志，2020，58（12）：951-955.）。但是随着我们对该疾病的认识增多和临床研究的深入，当前我们发现部分肝内门体分流并非需要及时手术治疗，经保守治疗后其黄疸、肝功能异常和血氨升高情况将逐渐正常，甚至部分患儿的门体分流血管自行消失。
因此，结合当前的临床经验和文献综述，我们推荐，对于先天性肝内门体分流患儿存在黄疸、肝功能异常和高血氨者，可先行保肝利胆治疗，定期监测肝脏功能和超声监测分流血管情况，若情况逐渐好转可继续观察。最长者可观察至2岁，若2岁分流血管未闭合可采取手术结扎或介入栓塞治疗。黄疸、肝功能异常和高血氨可能不是1岁内，尤其是3个月内先天性肝内门体分流患儿的绝对手术指征。