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美尼尔综合征的症状,怎么引起的

冯艳梅耳鼻咽喉头颈外科主任医师
上海市第六人民医院三甲全国第32

美尼尔综合征即美尼尔氏综合征,也称为梅尼埃病,是一种特发性膜迷路积水的内耳病,症状主要包括眩晕、听力下降、耳鸣和耳胀满感等,其病因可能与内淋巴产生和吸收失衡、免疫反应、病毒感染、遗传因素等多种因素有关。当出现相关症状时,应及时就医进行诊断和治疗。

症状

1、眩晕:

  • 眩晕通常突然发作,带有旋转性感觉,患者会觉得自己或周围的物体在旋转,或者感到摇晃、升降、漂浮。这种眩晕总是伴随着恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗、脉搏减慢、血压降低等自主神经反应的症状。
  • 当患者睁眼或转头时,症状会加剧;而闭眼静卧时,症状则会减轻。患者意识清醒,眩晕的持续时间通常较短,从20分钟到数小时不等,大多数情况下,2-3小时后会进入缓解期。眩晕持续超过24小时的情况较为少见。
  • 在缓解期,患者可能会有不平衡或不稳的感觉,这种感觉可能会持续数天。眩晕还经常反复发作,发作次数越多,持续时间越长,间歇期越短。

2、听力下降:

  • 在患病初期,患者可能察觉不到听力下降,但多次发作后,听力下降会变得明显。这通常是单侧发生的,发作期加重,间歇期减轻,表现出明显的波动性听力下降。当听力丧失轻微或极度严重时,波动性就不那么明显。
  • 随着发作次数的增加,听力丧失的程度会逐渐加重,但很少会完全丧失听力。患者在听到高频强声时,常会感到刺耳难忍。有时,健康的耳朵和患病的耳朵会将同一个纯音听成音调与音色完全不同的两个声音,这被称为复听。

3、耳鸣:

耳鸣多出现在眩晕发作之前。开始时是持续性的低音调声音,如吹风声或流水声,随后可能转变为高音调的蝉鸣声、哨声或汽笛声。在眩晕发作时,耳鸣会加剧;而在间歇期,耳鸣会自然减轻,但往往不会完全消失。

4、耳胀满感:

在发作期,患者患侧耳内或头部会有胀满、沉重或压迫的感觉,有时甚至会感到耳周有灼痛感。

病因

1、内淋巴产生和吸收失衡:在内淋巴纵流中任何部位的狭窄或梗阻,如先天性狭窄、内淋巴囊发育不良等,都可能引起内淋巴管机械性阻塞或内淋巴吸收障碍,导致膜迷路积水。

2、免疫反应:内耳能够接受抗原刺激并产生免疫应答,抗原抗体反应导致内耳毛细血管扩张,通透性增加,体液渗入膜迷路,加上血管纹等分泌亢进,特别是内淋巴囊吸收功能因抗原抗体复合物沉积而出现障碍,可引起膜迷路积水。

3、病毒感染:病毒感染可能破坏内淋巴管和内淋巴囊,导致内淋巴液的产生和吸收失衡。

4、遗传因素:部分患者有家族史,但遗传方式有多变性。大多数家族性梅尼埃病表现为常染色体显性遗传模式,但其具有遗传异质性,部分家族也存在线粒体和隐性遗传模式。

诊断方法

1、纯音测听:评估患者的听力水平,了解听力下降的程度和性质。

2、前庭诱发肌源性电位:评估前庭上神经和下神经的功能状态。

3、冷热试验:通过向外耳道注入冷热水或空气,刺激半规管,观察眼震情况,评估前庭功能。

4、膜迷路MRI成像:可显示前庭导水管变直变细,当前庭导水管出现损伤的情况时,可能是患有梅尼埃病。

5、CT检查:观察内耳结构是否存在异常,如内淋巴囊扩大、前庭导水管扩大等。

参考资料:
[1]孙虹,张罗.耳鼻咽喉头颈外科学.第9版[M].北京.人民卫生出版社.2018.
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