王宏胜医生
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王宏胜
王宏胜 副主任医师 血液科
  • 上海市血液科第1
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  • 全国血液科第1
专业擅长

小儿血液及肿瘤性疾病,包括各类贫血、出血性疾病及儿童血液肿瘤,组织细胞疾病等疾病的临床诊治及细胞免疫和恶性肿瘤靶向治疗。

医生简介 王宏胜,复旦大学附属儿科医院,血液科,副主任医师。研究方向为小儿血液及肿瘤性疾病,包括各类贫血、出血性疾病及儿童血液肿瘤,组织细胞疾病等疾病的临床诊治及细胞免疫和恶性肿瘤靶向治疗。
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篇科普内容

朗格汉斯细胞组织细胞增生症严重吗

2021.05.16
传统认为朗格汉斯组织细胞增生症是一种良性疾病,但在不同患者身上,临床差异较大,严重程度取决于患者的发病年龄、病变部位和范围、受累的器官功能异常程度。通常发病年龄越小,受累器官越多,病情则越严重;发病年龄越大,病变越局限,症状越轻微,患者的预后相对较好。因此病情轻的患者仅表现为孤立性、无痛性的骨骼病变,甚至会自发缓解。严重者可以发生广泛的累及全身多器官多系统的损害,如累及骨髓、肝脾。患者可出现发热、贫血、黄疸、消瘦等临床表现,通常治疗效果较差,预后不良。
王宏胜 副主任医师
10.94万 400

朗格汉斯细胞组织细胞增生症预后怎么样

2021.05.16
朗格汉斯细胞组织细胞增生症预后与患者发病年龄、受累器官数量、器官功能损害以及初期治疗反应等密切相关,多数轻症患者能获得长期生存。对于重症患者,特别是治疗6周后反应欠佳的患者,预后比较差,患者的死亡率也较高。总体而言,儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者总病死率大约在15%,器官功能受累较严重者可以造成后遗症,如肺功能异常、肺纤维化、肝功能异常、肝硬化。少数患者可能会出现尿崩症、智力低下、发育迟缓、颌骨发育不良,部分后遗症可能发展为永久性后遗症,发生概率大概在30%-40%。但是朗格汉斯细胞组织细胞增生症的患者,如果遵循医生的诊疗建议坚持治疗,预后可以得到明显改善。
王宏胜 副主任医师
14.72万 303

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的症状

2021.05.16
朗格汉斯细胞组织细胞增生症可以影响全身多个脏器,临床上最常受累的部位是骨骼,会出现骨质破坏、眼睛突出、中耳炎等,还可发生牙齿异常。同时皮肤、黏膜也经常受累,出现脂溢性皮炎、消化道溃疡,还可出现牙龈口腔炎、肺部病变、肝脾肿大、淋巴结肿大,甚至贫血、血小板减少等。部分患者还会出现垂体和下丘脑的病变,引起尿崩症、生长发育迟缓、性功能发育迟滞,同时伴有全身症状,比如发热、消瘦、嗜睡、激惹等。心包积液在朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的比例比较低,相对比较少见,但也可能是该病的临床表现之一。除此以外,个别患者可出现中枢浸润、眼部病变、胆道闭锁和上腔静脉综合征等。如果考虑到有朗格汉斯细胞组织细胞增生症的可能性,应及时到专科医院进行进一步的检查和治疗。
王宏胜 副主任医师
13.73万 124
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王宏胜
副主任医师
复旦大学附属儿科医院血液科
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