主动脉瓣狭窄是减少打到主动脉里面的血，主动脉是维持血压的一种血管，血压的血管里面血少，孩子小，表现不出来，大一点的儿童可以表现出头晕或者走路累或者心肌供血不足，因为主动脉出来的血除了供应全身以外，还供应心脏，所以觉得胸口闷、胸口痛。小婴儿表现不出，不会说胸口痛、胸口闷。他就表现出来会有不适的感觉，或者心理有问题，或者小孩子胃口不好，饮食困难等等，会表现出一系列不舒服的症状。所以主动脉瓣疾病一般一经诊断都要早期做手术。不做手术要心功能衰竭，而且要影响全身的状况，甚至突然晕厥都有可能，或者突然猝死。主动脉狭窄的病人，早期要进行干预，除非很轻的可以做随访。

主动脉弓离断分三种，症状基本一样，三种分成A、B、C，最常见的是A型，位置在头臂干，主动脉发出三根头臂干，头臂干最远端叫A，最后两根之间叫B，再过去点两根之间叫C。最常见的是A型，在三个头臂干远端，也就是主动脉弓的峡部离断叫A型弓离断。A型弓离断在临床上非常常见，手术方法不管A型、B型、C型，是一样的。弓离断症状A型、B型、C型都是一样的，表现如果下肢离断以后，下肢供血主要是动脉导管未闭供应，如果动脉未闭比较细，下肢缺血比较早期，生下来不久需马上做手术，表现缺氧、内环境紊乱，否则可以等到3个月或者半年以后手术。

左心发育不良，属于极复杂的先心病，目前国内这种病较少，国外较多，大部分左心发育不良的患者，手术是朝着单心室方向发展。一般手术年龄都是在新生儿期，出生后要尽早做手术，至少要分三次，第一次一定要在新生儿期完成，手术成功才能完成第二、第三次手术，但是这种手术不属于根治手术，医学上称姑息手术，术后预后或生命质量比正常人要略差一等。

肺静脉异位引流术后，一般要看孩子手术以后的肺静脉的生长速度，有的时候生长速度很快，吻合口也能够生长、发育、一起长大，相对还是比较接近正常人的生长发育。但是如果吻合口的生长跟每个孩子的组织发育、组织生长都有关系。比如一个疤痕体质的病人，比如很容易长疤痕，这种吻合做好以后，组织容易长疤痕。疤痕不大容易生长的，所以每个孩子对缝线的反应都不一样，所以，发育各有千秋，有的很快有的很慢，对孩子的影响还是相差比较大的。长的快一点的接近正常孩子，以后的生长发育可以接近正常孩子，寿命都可以接近正常孩子。但是，如果吻合口生长的速度比较慢，发育迟缓，肯定影响小孩子的正常寿命。因为要反复进行干预，甚至反复进行手术。每次手术都会增加手术的风险，所以肯定会影响手术以后的生命质量，影响小孩子的寿命。

正常的肺静脉循环应回到左心房、左心室，但有一种情况它并没有回到左房，而是通过异常的血管汇合后，经过垂直静脉，通过不同的途径到上腔、下腔或心内，然后通过右心房的血流，再通过房间隔里面的小孔回到左房，这就是完全性肺静脉异位引流。它分心上型、心内型、下腔型和混合型四种类型，一旦发现需要早期治疗，一般术后因吻合口恢复的不好，易引起梗阻，所以它是一个比较复杂的先心病，而且相比其他手术并发症也增多。

小儿房间隔缺损1.7mm就像正常的卵圆孔未闭一样，都属于生理性缺损，不会影响全身状况，也不会影响发育。也就是说房间隔缺损在3mm以下，不用任何处理，包括微创手术或者手术治疗，因为小的缺损就像卵圆孔未闭一样，是生理性的改变，不会影响生长发育，所以也可不用处理，每年随访一次即可。 1.7mm的房间隔缺损属于很小的缺损，不会经常引起肺炎，也不会引起肺高压。作为家长不用担心，这是一个生理现象。但是要记住每年随访一次，因为它不是卵圆孔未闭。有的房缺可能几率比较小，但还会慢慢增大，每年复查一次，只要每年复查出来，缺损还是那么大，一般终生不用处理。

动脉导管未闭的手术风险，其实是它的并发症，主要包括以下几个方面： 1、动脉导管破裂大出血：动脉导管未闭最重的并发症是台上动脉导管破裂大出血，只要台上破裂大出血，挽救的机会几乎较小，因为压力较高； 2、喉返神经受损：喉返神经绕着动脉导管未闭走，因为无法看到神经，而且较模糊，如果看不到神经便会发生损伤，或者用钳子夹一下，便会造成水肿，进而影响喉返神经的通畅率，导致声音嘶哑，因为声音是由喉返神经进行辅助。另外，也可以引起单侧麻痹，如果是左侧喉返神经，右侧碰不到，所以看声带时为左侧麻痹、声音嘶哑。这种情况下部分孩子可以恢复，部分孩子可能恢复时间较长； 3、乳糜胸：因为乳糜管生长在胸主动脉附近，也不容易看出，损伤以后可以引起乳糜胸。如果乳糜液长期不断，需要花较长时间才能逐渐恢复。

先天心脏病房间隔缺损的表现一般表现得很迟，这个病很有特色。因为房间隔缺损跟室间隔缺损不一样，它的分流相对比室间隔缺损的要少一点，所以很迟的引起肺动脉高压。另外，房间隔缺损的表现还有什么特点呢？它没有杂音，所以生出来以后一般很难早期发现这个病，所以房间隔缺损都是很大的孩子来看门诊。我今天看门诊就碰到好几个大孩子的房间隔缺损，问他为什么这么晚来看？他说查不到，以前看病的时候都没有发现，因为没有症状、体征，杂音也听不到，如果不做彩超，家长都很难发现小孩子有毛病。他没有症状表现，直到发烧、咳嗽、感冒，偶尔去做彩超，发现有房间隔缺损。越小的房间隔缺损，越早、越没发现。室间隔缺损就不一样，因为室间隔缺损分流量很大，而且早期有杂音出现，尤其小的室间隔杂音很响，所以生出来不久可以发现杂音。所以可以早期诊断，房间隔缺损不同于室间隔缺损，所以很难发现这个毛病。

临床上法洛四联症主要的治疗方法是手术治疗，在手术治疗以前如果缺氧较频繁，无法第一时间进行手术治疗，需要到心内科就诊，服用药物以缓解缺氧，如心得安等解痉药物。 一般法洛四联症治疗以手术为主，尚无药可救。如果进行手术，需要看孩子服药后的恢复情况，孩子的缺氧程度或者紫绀的严重性。根据检查报告的情况，即肺动脉发育大小以及发育好坏，决定分一次还是两次进行手术治疗。 如果肺动脉发育较小，无法一次性做成手术，需要先扩大肺动脉，待肺动脉发育好以后再补室缺。如果肺动脉发育较好，CT检查指数均达到正常标准，符合根治指标，可以一次性完成四种病症的就诊手术，否则只能完成一种病症的治疗，医学上称为姑息手术。另外，还需要分两次进行手术，先将肺动脉扩大，以后再做二期根治手术，甚至以后发育较差，还要加一次姑息手术，将肺动脉发育出来，进而需要第三次再做根治手术。

主动脉瓣二瓣化畸形是主动脉瓣狭窄的一种类型，主动脉瓣分三个瓣，如果是主动瓣狭窄很严重，两个瓣安全粘在一起变成一个瓣，三个瓣变成两个瓣，就是二瓣化畸形。 手术治疗需要2-3次，而且主动脉瓣做不了像正常孩子一样的瓣膜，只能是减轻症状，延缓行换瓣手术的时间，这是很多家长都有的认识误区，并非做了手术就正常了，最终的归宿还是要做换瓣手术。