临床上法洛四联症主要的治疗方法是手术治疗，在手术治疗以前如果缺氧较频繁，无法第一时间进行手术治疗，需要到心内科就诊，服用药物以缓解缺氧，如心得安等解痉药物。
一般法洛四联症治疗以手术为主，尚无药可救。如果进行手术，需要看孩子服药后的恢复情况，孩子的缺氧程度或者紫绀的严重性。根据检查报告的情况，即肺动脉发育大小以及发育好坏，决定分一次还是两次进行手术治疗。
如果肺动脉发育较小，无法一次性做成手术，需要先扩大肺动脉，待肺动脉发育好以后再补室缺。如果肺动脉发育较好，CT检查指数均达到正常 标准，符合根治指标，可以一次性完成四种病症的就诊手术，否则只能完成一种病症的治疗，医学上称为姑息手术。另外，还需要分两次进行手术，先将肺动脉扩大，以后再做二期根治手术，甚至以后发育较差，还要加一次姑息手术，将肺动脉发育出来，进而需要第三次再做根治手术。