肖晖的科普
老年贫血的治疗方法有哪些
肖晖
主任医师
血液内科
老年贫血的治疗以消除诱因、避免病因、控制症状、延缓病情为主。根据不同的病因，采取针对性治疗，主要依据患者情况选择药物治疗、脾切除以及造血干细胞的治疗。
一、病因治疗
1、出血：出血是贫血最常见的病因之一，又因不同之原因引起的，给予适当止血措施是很重要的。
2、营养缺乏：营养缺乏引起的造血原料不足而发生的贫血，例如缺铁性贫血、叶酸或维生素B12缺乏引起的贫血及缺铁性贫血，分别予营养来补充，贫血治疗效果良好。
3、慢性疾病：感染或癌症能够控制，贫血就能够减轻或得到矫正。慢性肾衰竭、肝硬化、晚期癌症及全身性红斑性狼疮等造成的贫血，必要时给予输血。
4、药物继发之溶血性贫血：患者停止与药物接触之后，贫血大多能很快或逐渐减轻 甚至消失，否则骨髓移植可以治疗。
二、药物治疗
1、铁剂：治疗性铁剂有无机铁和有机铁两类，无机铁以硫酸亚铁为代表，有机铁则包括右旋糖酐铁、葡萄糖酸亚铁、琥珀酸亚铁和多糖铁复合物等，无机铁剂的不良反应较有机铁剂明显。
2、叶酸、维生素B12：一般采取口服叶酸、肌注维生素B12，无维生素B12吸收障碍者可口服维生素B12。
3、糖皮质激素：主要是免疫抑制剂，对抗炎症反应，主要用于自身免疫性溶血性贫血，常用药物为泼尼松、地塞米松、甲泼尼龙。
4、环孢素A联合雄激素：主要是免疫抑制剂和促红细胞生成，适用于全部再生障碍性贫血，常用的雄激素有司坦唑醇、十一酸睾酮、达那唑、丙酸睾酮。
5、造血生长因子：常用的有粒-单系集落刺激因子或粒系集落刺激因子等。
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淋巴瘤的早期症状有哪些
肖晖
主任医师
血液内科
淋巴瘤的早期症状多种多样，主要与病变侵犯部位密切相关。临床上包括：
1、淋巴结：主要表现为淋巴结肿大，表浅淋巴结更为多见，可触及多个圆形的肿块，B超检查可确诊；
2、淋巴结外器官：病变侵犯胃肠道，表现为腹痛、腹泻，甚至消化道出血；病变侵犯纵膈，表现为喘息、胸闷，甚至吞咽困难。
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白血病视网膜病变会有哪些症状表现
肖晖
主任医师
血液内科
白血病视网膜病变可能出现眼部不适，如出现头痛、眼部疼痛、视力减退等症状。也可有白血病症状，如发热、贫血、出血等。部分患者存在腹部及浅表可触及包块、呕吐、抽搐、昏迷等症状，病情严重者可并发视力下降、失明等。
一、典型症状
1、眼底表现：本病临床表现大多数由肿瘤细胞直接侵犯所致，而同时伴有的贫血、血小板减少也是引起眼底症状的因素。
（1）视网膜血管改变：以静脉扩张迂曲最常见，占49.3%～84%。静脉迂曲充盈，管径扩大可至正常的数倍。动静脉管径比例可为1∶2甚至1∶4，尤以动静脉交叉处明显。肿胀和迂曲的静脉管径不规则，呈节段状或腊肠状。由于贫血或血液内充满白细胞，静脉颜色变成黄红色，甚至与动脉不易区分。静脉周围有白色鞘膜，是由于血管周围有白血病细胞浸润所致。动脉在晚期也可扩张。部分的慢性白血病患者周边视网膜有微血管瘤形成，少数病人伴有周边血管闭塞和新生血管形成。
（2）视网膜出血和渗出：视网膜出血占白血病眼底病变的第2位，也有统计认为居首位者，尤其是在急性类型。视网膜出血可发生在眼底任何部位，但最常见位于后极部。出血可位于视网膜浅层或深层，形态多样，可呈火焰状、线条状、点状、斑状或不规则形。如位于视网膜前则呈船形，偶可进入玻璃体而遮盖眼底。视网膜下出血少见，偶尔有因此而导致视网膜脱离者。视网膜渗出比较少见，可出现黄斑硬性星芒状渗出或棉絮状斑，后者可能是视神经轴索梗死或由局部白血病细胞聚积所致。
（3）视网膜和脉络膜浸润：由于视网膜和脉络膜有白血病细胞浸润，可产生视网膜水肿，视网膜颜色从正常橘红色变成橘黄色，甚至黄白色。视网膜结节状浸润多发生在白细胞数大量增高并有不成熟白细胞的患者，多属暴发型，常早期死亡。故视网膜结节状浸润联合血液中白细胞数增高是预后不良的指征。脉络膜白细胞浸润在眼底常不易看见。
（4）视盘水肿：白血病病变可侵犯视神经的不同部位，如果白血病细胞浸润在筛板之前，可使视盘边界模糊，视盘水肿可高达数个屈光度，同时伴有出血。一般较少视力下降，如黄斑受累则视力明显下降。如筛板后视神经受累，视力也可明显下降。视盘水肿的原因可能系白血病细胞浸润视盘组织和血管致静脉回流受阻和缺血所致。也可出于颅内白细胞浸润或颅内出血致颅内压增高所致。
2、急性白血病：起病急，进展快。常以发热和出血为首发症状。发热主要原因为感染。出血部位以皮肤和黏膜最多见，如鼻出血、牙龈出血、皮下淤血、眼底出血，如脑出血可致死亡，晚期可产生血尿和便血等。无论何种类型均有不同程度贫血，患者外貌常呈死灰色，面色苍白，淋巴结肿大，以颈淋巴结肿大最常见，腋窝、腹股沟次之。肝脾也可肿大。其他系统如心血管、呼吸、消化、神经和生殖系统均可受累而产生相应症状，如关节疼痛、胸腹疼痛、心跳气促和神经瘫痪等。
3、慢性白血病：起病缓慢，病程较长。全身症状以苍白、乏力、头昏、腹胀、腹痛、腹泻为常见。伴有低热、贫血、体重减轻，后期出现出血如鼻出血、牙龈出血、便血等。脾大也是最突出的体征，早期即可发生。肝脏和淋巴结也可肿大。无论急性或慢性白血病，其血象检查白细胞总数显着升高，红细胞和血小板减少。骨髓检查白细胞系统增生极为活跃，原始和幼稚细胞数量增多。
二、其他症状
白血病除眼底受累外，可广泛侵犯眼其他组织，如眼眶、眼睑、虹膜、角膜、以及其他任何眼组织。
1、眼眶浸润：常发生于幼儿，75%发生在10岁以内。国内报告平均年龄为14.2岁。男性比女性多见，男∶女为3∶1。可单侧或双侧发病，以急性粒细胞型白血病发病率最高。以往称为绿色瘤，是由于髓性过氧化酶呈绿色。近来发现许多白血病所致眼眶浸润并不均呈绿色，根据肿瘤细胞结构，称为粒细胞肉瘤，或称为髓样肉瘤更为合适。其临床特征是由于眶内组织受白血病细胞浸润而产生眼球突出、眼睑下垂、结膜充血水肿、眼球运动受限，眶缘可触及坚硬的肿物和眼球后触痛等。有眼眶浸润者提示病情严重，预后不良，病死率高。
2、虹膜浸润：多发生在急性淋巴细胞白血病患者，也可发生在粒细胞型或单核型。这些病人大多同时有脑膜浸润或为复发的病例。虹膜可单侧或双侧受累，症状类似急性虹膜睫状体炎，如睫状充血、疼痛羞明、前房可有积脓或积血。虹膜浸润可分为弥漫性或结节状，弥漫性者虹膜颜色变淡，呈灰白色，形成虹膜异色。结节状浸润则为局限性边界不清的结节，通常位于虹膜瞳孔缘处。
3、其他少见的眼部症状：曾有报告白血病细胞浸润角膜产生角膜环状溃疡，此外还有泪腺肿大，玻璃体被白细胞浸润而产生混浊。小梁网被白血病细胞浸润导致房水引流受阻而产生开角型青光眼，尚有报告产生眼前节缺血者。
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丹吉尔病要做什么检查
肖晖
主任医师
血液内科
1、血常规：血浆高密度脂蛋白＜5mg/dl，甘油三酯正常或增高，乳糜微粒减少，载脂蛋白A1消失或严重降低。
2、病理切片：由于α脂蛋白合成障碍，镜下可见大量胆固醇酯蓄积于网状内皮系统、肠黏膜和皮肤中。
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遗传性椭圆形红细胞增多症要做什么检查
肖晖
主任医师
血液内科
1、体格检查：观察患者的面色、眼睛及皮肤的颜色，初步确定是否存在黄疸、贫血；触诊患者腹部，确定是否有脾肿大。
2、实验室检查：
（1）红细胞形态：外周血中椭圆形、卵圆形、雪茄形或腊肠形成熟红细胞增多，大于25%。此种形态异常，在出生时可能不存在，多于生后4~6个月开始出现，红细胞平均血红蛋白浓度正常。溶血严重时周围血象中可出现球形细胞或红细胞碎片，网织红细胞和有核红细胞形态正常。
（2）红细胞脆性试验：普通型遗传性椭圆形红细胞增多症大多正常，在球形细胞性遗传性椭圆形红细胞增多症和重型遗传性椭圆形红细胞增多症患儿则增高。孵育后的脆性试验和自溶试验轻度增高，加葡萄糖或ATP后可被纠正。
（3）红细胞自溶试验：在球形细胞性遗传性椭圆形红细胞增多症增高，加入葡萄糖或ATP仅部分纠正。各类型遗传性椭圆形红细胞增多症的红细胞变形性均减低。51Cr标记红细胞显示寿命明显缩短，多在脾脏内破坏。红细胞对热敏感(45～46℃即破碎，正常红细胞要49℃才破碎)。
（4）红细胞膜蛋白及其基因的分子生物学分析：遗传性椭圆形红细胞增多症红细胞膜蛋白异常，SDS-PAGE结合其他方法可对膜蛋白成分做定量分析。采用低离子强度非变性凝胶电泳分析可检测红细胞膜骨架中膜收缩蛋白二聚体和四聚体的比例，采用分子遗传学方法可检测膜蛋白基因突变。
3、腹部CT或MRI：直观显示患者是否存在脾肿大，以及肿大程度；是否伴有胆结石等。
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原卟啉病的高发人群是哪些人
肖晖
主任医师
血液内科
原卟啉病亦称红细胞肝性卟啉病，是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病。高发人群包括近亲结婚的人、具有本病家族史的人以及患有肝脏疾病史的人。
1、近亲结婚的人：近亲婚配更容易导致基因缺陷，出现常染色体显性遗传病的遗传；
2、具有本病家族史的人：由于本病为基因病，家里有患病的会导致后代患病率增加；
3、患有肝脏疾病史的人：既往有肝脏疾病的患者，卟啉在肝内代谢受阻，会出现原卟啉在肝内大量蓄积，导致原卟啉病发生。
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血管内大B细胞淋巴瘤是什么原因引起的
肖晖
主任医师
血液内科
血管内大B细胞淋巴瘤的病因尚不完全清楚，可能与免疫缺陷、病毒感染、环境、遗传等因素有关。其中严重联合免疫缺陷症，获得性免疫缺陷，如艾滋病等人群患淋巴瘤的概率增高。EB病毒感染可能与血管内大B细胞淋巴瘤发病有密切关系。物理、化学损伤是发生血管内大B细胞淋巴瘤的常见诱因。
一、主要病因
1、免疫缺陷：包括先天性免疫缺陷，如严重联合免疫缺陷症，和获得性免疫缺陷，如艾滋病。免疫缺陷的人群患淋巴瘤的概率增高。
2、病毒感染：EB病毒感染可能与血管内大B细胞淋巴瘤发病有密切关系。此外HIV病毒感染者，患非霍奇金淋巴瘤的风险增加，超过100倍。其发病机制病毒可能引起淋巴组织发生变化，使患者易感或因免疫功能暂时低下引起肿瘤。
3、遗传因素：对于非霍奇金淋巴瘤的患者，其下一 代患非霍奇金淋巴瘤的风险增高。
二、诱发因素
某些物理、化学损伤是淋巴瘤诱发因素。据有关资料统计，广岛原子弹受害幸存者中，淋巴瘤发病率较高。另外，某些化学药物，如免疫抑制剂、抗癫痫药、皮质激素等长期应用，均可导致淋巴网状组织增生，最终出现淋巴瘤。
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预防老年急性非淋巴细胞白血病最有效的方法
肖晖
主任医师
血液内科
（1）尽量避免长期处于辐射量较大的环境中，若无法避免，应注意做好自身防护。
（2）若无必要，尽量避免接触或使用化学制剂。
（3）需要接受化疗的患者，尽量避免使用可具有致白血病作用的药物。
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家族性红细胞增多症会有哪些症状表现
肖晖
主任医师
血液内科
家族性红细胞增多症患者典型症状包括充血、头痛、四肢麻木。此外妊娠时还可出现流产或死胎，本病可并发血栓形成、脑梗死、心肌梗死等疾病。
一、典型症状
1、充血：眼结膜、口唇、颜面、四肢末端充血是本病最常见的症状。
2、头痛：因血容量增多，血液黏滞度增高，导致全身各脏器血流缓慢和组织缺氧。可出现头痛、头晕、头胀、失眠、易激动等神经系统症状。
3、四肢麻木：本病患者可因红细胞增多导致末梢血液流通不畅，手足供血不足而出现四肢麻木的现象。
二、其他症状
流产或死胎：妊娠时可能会因为缺血缺氧，导致流产或死胎。
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血友病如何治疗？
肖晖
主任医师
血液内科
血友病是由于缺乏凝血因子而导致，是由于基因异常引起的，属于家族遗传病，这种疾病没有治愈的办法，可以替代进行治疗，轻型血友病患者可以输入血浆，由于血浆含有凝血因子，所以可以起到替代治疗的作用。
7.84万
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