李燕郴的科普
原发性骨髓纤维化症如何治疗?
李燕郴
副主任医师
血液科
原发性骨髓纤维化的治疗,它也是分几个阶段,在早期就是全血细胞升高的时候,如果高的不是很厉害,特别是比如白细胞在20×10^9\/L以下,血红蛋白并没有超过180g\/L的时候,血小板并没有高到800×10^9\/L以上,一般可以观察疾病,对一部分病人如果经济条件能够允许,可以使用干扰素的治疗,延缓骨髓纤维化,向晚期发展,再一个也可以减少纤维化向急性白血病的转化。到了晚期以后,他纤维化很严重了,全血细胞减少了,就以对症的支持,比如促进造血的治疗,包括输血的治疗,一些并发症的管理,比如感染的问题等等。一些巨脾的病人合并有巨脾、有压迫症状,引起消化道的一些问题的病人,可以用脾区的照射,如果最后转成急性白血病以后,治疗按急性白血病来处理,需要全身的化疗,所以是分几个阶段来进行的。另外一个就是现在既然和JAK2V617F基因突变有关,所以现在国外也开发了针对JAK2的一个单克隆是抗体,用于骨髓纤维化的治疗也取得了很大的成功,但是还没有引进国内,相信随着相关药品制剂的进一步成熟,国内也会引入这个药物。
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2023-12-29
血小板400多严重吗
李燕郴
副主任医师
血液科
血小板400×10^9/L多只是给了节点资料,并不知道原来的情况:是多快速度内上升到400×10^9/L多;到了400×10^9/L多以后能否呆住,也就是会进行性越来越高,还是稳定于400×10^9/L这个水平,上述资料可能是临床大夫想知道的。400×10^9/L多血小板引起上升原因主要有: 1、骨髓造血的增多:也就是骨髓再造血的时候血小板产生比正常人多。这部分病人跟基因突变有关系,主要是JAK2V617F基因通路突变,引起巨核系统过度增殖。巨核系统过度增殖就会产生血小板增多,血小板会随着病程延长,逐步增多。400×10^9/L多的病人一般还不会引起血栓倾向,血小板过高也就是到了700-800×10^9/L甚至是上千以后,最危险的因素是血栓倾向,包括静脉血栓、动脉栓塞。血小板进一步升高特别是>1000×10^9/L以后,血小板功能降低往往还伴有出血问题。所以对于严重升高的血小板,也就是在500-600×10^9/L、700-800×10^9/L以上甚至是上千以后这部分病人需要处理,而血小板能够稳定在400×10^9/L多,血栓倾向、出血倾向并没有很明显增加,一般血液科大夫是不急于处理的,可以观察; 2、血小板增多并不是本身血液科疾病,也就是巨核细胞增殖引起升高是其他疾病所造成的连带,医学上称为继发升高。比如风湿免疫系统疾病、肺部疾病、肺部感染、哮喘或部分肿瘤病人,特别是腺癌病人引起的副癌综合征,也可引起血小板轻度升高。 所以在血小板轻度升高时,血液科更关注的是引起血小板升高的原因,而不是急于开始进行降血小板治疗。到了700-800×10^9/L甚至是上千以后,还要根据病人情况选择合适的治疗方式。
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2023-12-28
D-二聚体有什么临床意义
李燕郴
副主任医师
血液科
如果D-二聚体检查是阴性的情况下,也就是正常情况下,认为病人没有血栓的问题。D-二聚体是临床上经常检测的项目,D-二聚体在血栓形成的时候,纤溶系统被激活,激活以后释放纤维蛋白原降解产物,纤维蛋白原降解产物进一步经过代谢以后形成D-二聚体。如果D-二聚体升高,虽然不代表一定是血栓,但是要警惕有没有血栓倾向。引起D-二聚体升高的原因比较多,包括炎症、创伤、应激状态等都能使D-二聚体升高,所以并不明确的对应疾病。在生理情况下,比如老年人、剧烈运动、孕妇本身检测D-二聚体的水平也要高于其他人群,所以要根据自己的病情做详细分析判断,在主治医生的指导下进行相关的检查和治疗。
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2023-12-28
缺铁性贫血的病因有哪些
李燕郴
副主任医师
血液科
缺铁性贫血病因较复杂,最常见的原因从以下几个方面考虑: 1、有无失血情况,缺铁性贫血患者以青壮年女性为主,因青壮年女性月经量较多,中等量月经单次失铁量在50mg左右,如果饮食跟不上,日积月累会造成缺铁性贫血。男性患者或本身月经量较少患者,需警惕有无其它失血,如消化道失血,有的患者因痔疮反复发作,尤其是有些较严重的痔疮,出血较厉害。有一些年纪较大的患者,由于消化道肿瘤,尤其是胃肠肿瘤引起消化道每天或间断、少量、多次失血,亦能造成失血,引起的缺铁问题; 2、摄入不足,即吃的食物含铁较少,严格素食情况、胃肠道疾病引起铁消化吸收障碍,如严重胃病或胃大部切除患者以及肠管大部分切除患者,铁吸收利用出现障碍,均会导致缺铁性贫血发生。
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2023-12-26
血小板为什么会高
李燕郴
副主任医师
血液科
血小板升高的原因有原发性、继发性的两大类,原发性血小板升高一般见于骨髓增殖性疾病,具有代表性的疾病是原发性血小板增多症。血小板是由骨髓中巨核细胞制造时产生,骨髓中巨核细胞增殖就能引起外周血的血小板升高,这属于原发性血小板增多。除此之外,骨髓中的其它疾病,比如真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化,在病程中也同样可能会有血小板轻度升高。 还有继发性疾病,免疫系统疾病、长期慢性感染、肿瘤,在一定情况下也能引起血小板升高,但是有原发病相关的表现。血象升高的程度往往是轻度升高,血小板超过600×10^9/L,这种血小板升高比较少见。而原发性血小板增多症这种骨髓增殖性疾病,血小板计数超过600×10^9/L,是较常见的情况。所以临床不仅根据血小板计数的高低,还要根据临床症表现,特别必要时候根据骨髓检查确定血小板升高的原因。
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2023-12-26
献血前注意事项
李燕郴
副主任医师
血液科
首先,献血是一项很光荣的事情,在规定的年龄范围之内、体检合格,对献血者一般没有影响,也不需要提前做准备。身体的肝、脾等脏器,贮存有大量的血液,献血以后,这些贮存于肝、脾的血液迅速释放出来,补充血容量。 人的骨髓代偿能力是很强的,经过献血的刺激,骨髓的代偿能力迅速提高,制造血细胞的速度迅速加快,一般经过一两周的过渡,我们的血细胞就会恢复到献血前的水平。献血前应该注意什么? 第一、献血前的2-3天之内,不要太劳累,不要熬夜,避免感冒、发烧等情况。 第二、不要为了献血而特地的补一补,吃得太油腻,这样反而会加重肝脏等器官的负担,平衡膳食即可。 第三、在献血前进行体检的时候,如果有身体不适的情况,或者以前有重大的疾病,特别是有先天性的或者家族性的疾病,一定要向体检大夫说清楚,避免对本人或者以后接受血液的病人造成不利。 献血以后的1-2周内,也是注意前述几点,一般可顺利的度过献血这段时间。
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2023-12-20
多发性骨髓瘤怎么治疗
李燕郴
副主任医师
血液科
多发性骨髓瘤治疗可以归纳出以下几个方面: 1、基本对症治疗:骨髓瘤可以造成骨头疼痛、贫血、肾脏功能损害,是中老年病,发病的中位年龄在60岁左右。60岁左右的病人除了骨髓瘤以外,同时可能还有血压高、心脏病、糖尿病等其他疾病。所谓对症治疗就是在开始化疗前要把病人一般情况控制住,为化疗时做准备。比如血压高,就要积极控制血压;血糖的问题,即糖尿病,要把血糖调到比较好的范围里面;有骨痛的病人,可以通过使用双膦酸盐类药物,比如博宁、唑来膦酸控制骨骼疼痛。必要时使用镇痛剂,比如曲马多、缓释吗啡镇痛剂控制骨骼疼痛,使病人一般情况见好;严重肾功能损害病人,可以在透析的保驾下再进行治疗;贫血病人可以用促红细胞生成素,可以进行输血,使病人对化疗耐受性提高; 2、要尽快开始对因的治疗,通过化疗来迅速控制疾病:现在骨髓瘤的化疗分为诱导阶段的治疗和巩固维持阶段治疗几个方面。骨髓瘤病人治疗需要在新药的联合作用下,争取最大的治疗效果,也就是硼替佐米加免疫调节剂加地塞米松组成为基础的三药治疗方案,根据病人情况进行加减去治疗病人。 硼替佐米免疫调节剂,是属于国内上市的新药,除此之外即将上市或者其他国外的新药,比如像CD38单抗、二代蛋白酶体抑制剂或者是三代免疫调节剂,在骨髓瘤初治病人上面也有很好治疗效果。
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2023-12-17
急性白血病M3型严重吗
李燕郴
副主任医师
血液科
急性白血病M3型又称为急性早幼粒细胞性白血病,是否严重需要根据不同情况进行判断分析。若此疾病经过积极有效治疗,并不严重。反之,比较严重。 1、不严重: 大部分急性早幼粒细胞性白血病患者,可表现为皮肤黏膜出血、白细胞降低,且伴有血红蛋白和血小板的降低,骨髓中可发现大量异常早幼粒细胞。临床发现积极针对异常症状采取相关措施后,如输注浓缩红细胞、吸氧、化疗等,可使融合基因连续监测呈阴性,从而有效控制该疾病。此时不会对生命造成危险,所以并不严重; 2、严重: 小部分急性早幼粒细胞性白血病患者发病后,不及时进行治疗,病情会逐渐加重,表现为严重贫血、全身异常出血、易感染等情况。同时,还可能增加患者后期出现栓塞几率,从而引起死亡,所以较为严重。
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2023-12-16
急性白血病M2怎么治疗
李燕郴
副主任医师
血液科
急性白血病M2型是急性髓性白血病里最常见的亚型,是以原始细胞比例明显升高为主要表现。外周血可以看到白细胞剧烈升高,血中出现一定比例的原始细胞、贫血,血小板减少,诊断需要通过骨髓的精细检查确定诊断。治疗上一般以柔红霉素加阿糖胞苷,也就是所说的第一方案进行化疗。从上个世纪八九十年代开始对方案进行改良,也就是使用去甲氧基的柔红霉素其缓解率更高,中枢穿透力更强,此方案对急性髓性白血病也属于第一线的诱导式缓解治疗,缓解以后还需要进行规律的巩固强化,对一部分病人可能还需要异基因的造血干细胞移植治疗疾病。
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2023-12-13
什么是原发性骨髓纤维化症
李燕郴
副主任医师
血液科
原发性骨髓纤维化是起源于造血干细胞的一类克隆性的疾病,主要表现为骨髓中的造血细胞被纤维组织取代,早期可出现全血细胞升高,到晚期会出现全血细胞减少。因为纤维组织不能造血,为了维持造血出现髓外造血,如脾脏、肝脏造血,从而引起一系列的临床症状。
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2023-12-10