程洪波的科普
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血友病分为几种,严重程度怎么划分?

血友病是一种X染色体连锁的先天性出血性疾病,由凝血因子VIII(FVIII)(甲型血友病)或凝血因子IX(FIX)(乙型血友病)缺乏所致。该疾病的共同特征是凝血时间延长,由此导致不同部位、不同频率、不同程度的出血。频繁地肌肉、关节出血使得血友病患者的日常生活、工作和社会活动都受到了严重阻碍。以前由于不治疗或治疗不充分,很多血友病患者都有不可逆性的关节残疾,会导致生活质量极差、生存寿命缩短。血友病根据缺乏的凝血因子的不同,可以分为缺乏凝血因子Ⅷ的血友病A(甲)和凝血因子Ⅸ的血友病B(乙),其中血友病甲一般占85%,血友病乙一般占15%。以前还有血友病C(丙)是因为凝血因子11缺乏导致的出血性疾病,由于疾病特征与血友病甲和乙不同,因此血友病C的诊断已经取消,命名为先天性凝血因子XI缺乏症。血友病根据严重程度分为轻、中、重三种。重度血友病凝血因子活性小于1%,患者经常出现肌肉和关节内出血,出血常是自发的,意味着出血发生在没有任何明显原因的情况下。中度血友病患者凝血因子活性1-5%,出血不频繁,出血常发生在受伤后,不同血友病患者情况各异,但中度血友病患者也可能发生自发性出血,轻度血友病患者凝血因子活性大于5%,仅在手术后或严重受伤的情况下出血,也可能不会发生出血问题。由于重型血友病患者的临床表现突出、诊断发现率高,所以人群中发现的比中度、轻度要高得多,实际上是还有很多中度、轻度血友病患者没有被发现。
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2023-03-03

血友病病人发生残疾怎么办?

血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,反复关节、肌肉出血时其主要临床表现,也是导致血友病病人残疾的主要原因。过去由于医疗保险和药品供应等原因,我国血友病患者没有条件实施预防治疗,导致70%左右的患者在成年后都有不同程度的残疾。根据南昌市血之友公益协会对江西1158名血友病患者残疾情况的统计,在这些患者中一级残疾占2.50%、二级残疾占11.66%、三级残疾占7.86%、四级残疾占5.44%、有肢体功能障碍但未做等级鉴定的42.66%,仅有15.37%的患者没有残疾。由此可见,目前绝大多数血友病患者都合并残疾,那么,血友病病人发生残疾该怎么办呢?首先,要预防残疾的发生或预防残疾程度的加重。近年来随着医疗保险和药品供应等条件的改善,很多患者已经具备在血友病患者中开展预防治疗的各种条件。建议这部分患者积极开展预防治疗,以便降低致残率或减轻残疾程度。其次,要养成动态评估关节功能的习惯。定期给血友病患者进行关节功能评估可以为制定或调整预防治疗方案以及处理关节病变提供依据。血友病性关节病的影像学评估是监测血友病预防治疗、关节病进展和防止严重关节并发症的主要手段。检查方法包括x线、CT、磁共振成像(MRI)和超声,可以根据自身情况来选择。最后,要积极对已形成的血友病性关节病进行处理。物理治疗和康复训练时治疗血友病性关节炎的最常用方法,它可以促进肌肉、关节积血吸收,消炎消肿,维持正常肌纤维长度,维持和增强肌肉力量,维持和改善关节活动范围。在非出血期积极、适当的运动对维持身体肌肉的强壮并保持身体的平衡以预防出血至关重要。物理治疗和康复训练应该在有经验的理疗师指导下进行;严重骨关节残疾患者如果物理治疗和康复训练无效,可以在严格把握适应症的情况下考虑外科手术治疗。如果要进行手术,必须要由有经验的血液科专科医生、骨科专科医生、出凝血实验室技术人员以及康复科医师等组成综合关怀团队,以保障患者围手术期的各项指标评估、手术方案的确定与顺利实施以及术后的康复等;慢性关节滑膜炎伴反复关节出血的患者可以采用放射性核素滑膜切除,但必须在有条件的医院由有经验的医生进行操作。
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2022-06-01

Rh血型阳性是什么意思

人体有两个血型系统,一个是常说的ABO血型,还有一个就是Rh血型。汉族人99.7%的人都是Rh阳性的血,剩下的0.3%的人,叫做熊猫血。这种人比较少,Rh阳性血可以接受阴性血和阳性血的输注,但是Rh阴性血不能接受Rh阳性血输注。在生育方面,Rh阳性血跟阴性血的人也有些区别,Rh阴性的母亲第一胎怀上的是Rh阳性血的婴儿,第二胎导致溶血、流产的几率就会非常高。总体来说Rh阳性血的人不用担心,但是Rh阴性血的人无论是在输血还是怀孕方面都要做充足的准备。
17.32万 185
2019-01-31

血小板抗体检测意义

血小板抗体的检测意义。现在临床上在做的血小板抗体主要包括两种:1、诊断免疫性血小板减少症:如果有血小板抗体,则患者有免疫性血小板减少症的可能,可作为疾病诊断的辅助指标;2、输血科在病人输注血小板之前,会让病人进行血小板抗体的检查,目的是衡量血小板输下去之后效果会怎么样,如果有血小板抗体,血小板输下去的效果可能会比较差,这一部分病人都是反复输注血小板或者反复输血之后,人体对外界的血小板产生了排斥,输注血小板的医生预估的效果可能就会比较差。
10.34万 126
2019-01-31

贫血怎么治

贫血的原因非常多,有遗传的原因,也有营养的原因,也有骨髓的原因,贫血的治疗,主要还是要找到贫血的原因。最常见的贫血是缺铁性贫血,主要补充造血的原料,比如鸡蛋、猪肝、猪血;如果是因为缺少叶酸、维生素B12引起来的巨幼细胞性贫血,补充叶酸、维生素B12或者是补充一些含叶酸、维生素B12比较丰富的食物;如果因为一些疾病,比如骨髓增生异常综合征,甚至再生障碍性贫血、白血病这一类引起来的贫血,要到血液科做专科的处理,治疗原发的骨髓疾病,才能够把贫血治好。
13.33万 446
2019-01-31

女人贫血吃什么补血最快

没有女人贫血这种说法,生活中女人贫血指的是因为月经量增加导致的缺铁性贫血,主要是人体内储存铁的下降和整个铁的含量的下降导致的贫血,毫无疑问,哪种食物中含铁比较丰富,就吃哪些食物。动物血,即红肉,含铁是非常丰富的,吃这些应该是补铁比较快的。植物里,木耳、黑芝麻这一类有色的干果里铁的含量也是比较高的。除了饮食之外,还要找到原因,因为很多人月经量增加是有原因的,有些是功能性子宫出血,有的是子宫肌瘤,有的是血管性血友病,这些人群月经量偏高,如果不把月经量控制下来,单纯依靠食物很难达到治疗贫血的目的。标本兼治,既要把月经量控制在正常范围,同时补充含铁丰富的药物或者食物,才能达到比较好的效果。
10.01万 284
2019-01-31

血小板平均体积偏低有什么危害

人体的血小板有大有小,把这些大的血小板和小的血小板的体积做平均的测量,得到血小板平均体积数值,衡量的是血小板平均的大小值。血小板平均体积大,血小板整体都偏大,小的话就整体偏小。单独指标在临床上没有很大的意义,一般来说都是结合血小板的数目和血小板的分布宽度综合判断的,单纯血小板体积偏低,一般不用做特殊的处理。
14.4万 489
2019-01-31

血小板低输免疫球蛋白行不行

血小板低的原因非常多,有免疫性的,也有非免疫性的。如果是免疫性原因引起来的,叫做免疫性血小板减少症,以前把这个病叫做特发性或者原发性血小板减少性紫癜,使用免疫球蛋白是有用的,而且效果非常快,目前为严重的免疫性血小板减少症首选的治疗。如果不是免疫性血小板减少症,使用丙种球蛋白,就不会有效。免疫性血小板减少症,简称为ITP,使用丙种球蛋白是非常有效的一个办法,尤其是在危急重症的血小板减少症的情况下,是首选治疗,一般起效时间比较快。
8.23万 419
2019-01-31

大型血小板比率偏低是什么病

大型血小板偏低不能简单诊断为疾病。人体里头有大的血小板,有小的血小板,一般来说大的血小板是小的血小板的储备,需要止血的时候,大的血小板就会变成小的血小板去止血。大血小板和小血小板之间有一个固定的比例,大的血小板偏低,有两种情况,一种是骨髓的原因引起大血小板偏低、小的血小板增多,比如原发性血小板增多症。还有一种在出血的情况下,大血小板转化为小血小板去止血,大的血小板就会偏低。血小板数目正常的情况下,单独数值是没有临床意义的,血小板减低的病人通过这个数值,判断血小板减低的原因是骨髓还是骨髓外的,病人出血风险的高、低。
12.99万 204
2019-01-31

尿白细胞阳性是什么意思

人体的尿里头可以有一点白细胞,一般来说不多于5个。如果是超过5个或者更多,尿检就会显示尿白细胞阳性。尿白细胞阳性一般来说都是一个炎症的标志,会伴有相应的症状,包括两个方面:1、泌尿系的感染,也就是尿道、膀胱、输尿管、肾脏这些地方的感染,尿里的白细胞会增高,同时合并有尿频、尿急、尿痛;2、并不是泌尿系的感染,也可以引起尿里头的白细胞增高,比如龟头炎、月经、白带的污染也可以导致白细胞增高,也会有相应的症状,比如龟头炎引起来的,会有相应的外生殖器的感染这些症状。所以尿白细胞增高只能说是炎症,结合症状或者相应的检查,排查到底是泌尿系的感染,还是外生殖器附近的感染。
17.38万 341
2019-01-31
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