血友病是一种X染色体连锁的先天性出血性疾病，由凝血因子VIII(FVIII)（甲型血友病）或凝血因子IX(FIX)（乙型血友病）缺乏所致。该疾病的共同特征是凝血时间延长，由此导致不同部位、不同频率、不同程度的出血。频繁地肌肉、关节出血使得血友病患者的日常生活、工作和社会活动都受到了严重阻碍。以前由于不治疗或治疗不充分，很多血友病患者都有不可逆性的关节残疾，会导致生活质量极差、生存寿命缩短。血友病根据缺乏的凝血因子的不同，可以分为缺乏凝血因子Ⅷ的血友病A（甲）和凝血因子Ⅸ的血友病B（乙），其中血友病甲一般占85%，血友病乙一般占15%。以前还有血友病C（丙）是因为凝血因子11缺乏导致的出血性疾病，由于疾病特征与血友病甲和乙不同，因此血友病C的诊断已经取消，命名为先天性凝血因子XI缺乏症。血友病根据严重程度分为轻、中、重三种。重度血友病凝血因子活性小于1%，患者经常出现肌肉和关节内出血，出血常是自发的，意味着出血发生在没有任何明显原因的情况下。中度血友病患者凝血因子活性1-5%，出血不频繁，出血常发生在受伤后，不同血友病患者情况各异，但中度血友病患者也可能发生自发性出血，轻度血友病患者凝血因子活性大于5%，仅在手术后或严重受伤的情况下出血，也可能不会发生出血问题。由于重型血友病患者的临床表现突出、诊断发现率高，所以人群中发现的比中度、轻度要高得多，实际上是还有很多中度、轻度血友病患者没有被发现。

血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,反复关节、肌肉出血时其主要临床表现，也是导致血友病病人残疾的主要原因。过去由于医疗保险和药品供应等原因，我国血友病患者没有条件实施预防治疗，导致70％左右的患者在成年后都有不同程度的残疾。根据南昌市血之友公益协会对江西1158名血友病患者残疾情况的统计，在这些患者中一级残疾占2.50%、二级残疾占11.66%、三级残疾占7.86%、四级残疾占5.44%、有肢体功能障碍但未做等级鉴定的42.66%，仅有15.37%的患者没有残疾。由此可见，目前绝大多数血友病患者都合并残疾，那么，血友病病人发生残疾该怎么办呢？首先，要预防残疾的发生或预防残疾程度的加重。近年来随着医疗保险和药品供应等条件的改善，很多患者已经具备在血友病患者中开展预防治疗的各种条件。建议这部分患者积极开展预防治疗，以便降低致残率或减轻残疾程度。其次，要养成动态评估关节功能的习惯。定期给血友病患者进行关节功能评估可以为制定或调整预防治疗方案以及处理关节病变提供依据。血友病性关节病的影像学评估是监测血友病预防治疗、关节病进展和防止严重关节并发症的主要手段。检查方法包括x线、CT、磁共振成像(MRI)和超声，可以根据自身情况来选择。最后，要积极对已形成的血友病性关节病进行处理。物理治疗和康复训练时治疗血友病性关节炎的最常用方法，它可以促进肌肉、关节积血吸收，消炎消肿，维持正常肌纤维长度，维持和增强肌肉力量，维持和改善关节活动范围。在非出血期积极、适当的运动对维持身体肌肉的强壮并保持身体的平衡以预防出血至关重要。物理治疗和康复训练应该在有经验的理疗师指导下进行；严重骨关节残疾患者如果物理治疗和康复训练无效，可以在严格把握适应症的情况下考虑外科手术治疗。如果要进行手术，必须要由有经验的血液科专科医生、骨科专科医生、出凝血实验室技术人员以及康复科医师等组成综合关怀团队，以保障患者围手术期的各项指标评估、手术方案的确定与顺利实施以及术后的康复等；慢性关节滑膜炎伴反复关节出血的患者可以采用放射性核素滑膜切除，但必须在有条件的医院由有经验的医生进行操作。

血小板抗体的检测意义。现在临床上在做的血小板抗体主要包括两种：1、诊断免疫性血小板减少症：如果有血小板抗体，则患者有免疫性血小板减少症的可能，可作为疾病诊断的辅助指标；2、输血科在病人输注血小板之前，会让病人进行血小板抗体的检查，目的是衡量血小板输下去之后效果会怎么样，如果有血小板抗体，血小板输下去的效果可能会比较差，这一部分病人都是反复输注血小板或者反复输血之后，人体对外界的血小板产生了排斥，输注血小板的医生预估的效果可能就会比较差。