奥尔布赖特综合征以骨纤维性发育异常、局限性色素沉着斑及性早熟为特点。
此病多见于女性。
1、骨损害:常累及四肢长骨、骨盆、颅骨,表现为弥漫性纤维性骨炎,可伴有疼痛或无症状,X线检查呈斑状稀疏区域,易导致畸形和病理性骨折,颅骨损害为增生性,可引起耳聋、失明或鼻窦阻塞。
2、色素斑:好发背、臀、大腿、额及颈部,也可发于面部,呈棕色或淡褐色,边缘不规则或呈锯齿状,分布多不对称,排列呈带状。黏膜偶可有色素沉着。骨骼受累较重区皮肤常有典型色素斑。
3、性早熟:是该病特征之一,女性尤为显著。
参考资料:[1]李慎秋,陈兴平,周礼义,等.皮肤病性病诊疗指南第3版[J].科学出版社,2013,6

