右室双腔心又称为右室异常肌束，分隔右心室由胚胎发育时期，原始心球并入右室的过程中发生缺陷，或由于小梁间隔缘发出隔壁束特别突出、肥厚，并从间隔上隆起形成一条或多条异常肥厚肌束，其诊断标准较多。
1、临床表现轻者可无症状，重者可存在心悸、气短或伴有发绀。
2、心脏听诊可闻及胸骨左缘第3-4肋间，存在粗糙全收缩期喷射性杂音，伴有收缩期细震颤，肺动脉第二音减弱。
3、辅助检查中心电图可呈现右心室肥厚，胸部正位片可见右心室增大、肺动脉段突出、两侧肺纹理减少。
4、超声心动图可见右室漏斗部下方心室体部，存在异常肌肉束引起狭窄，漏斗腔无狭窄，常见心内合并畸形为室间隔缺损。
5、右心导管检查可在肺动脉或漏斗腔与右室窦部之间测出压力接差曲线，右心室腔内收缩压比漏斗腔超出10mmHg，严重者右心室近侧腔内收缩压可超过左室压力。