间质性肺疾病不可治愈，治疗主要为了延缓疾病进展，提高生活质量，延长寿命。应根据患者个人情况选择合适的抗纤维化治疗、手术治疗等。
一、药物治疗
常见药物：吡啡尼酮、尼达尼布。
吡啡尼酮和尼达尼布是目前常用的抗纤维化药物，可以减慢间质性肺疾病的进展，进行抗炎、抗纤维化治疗。经过正规治疗，部分患者活动后低氧的情况会有所改善。但本病目前还没有切实有效的特效药，更多抗纤维化药物还在研究和开发中。
二、手术治疗
肺移植是目前间质性肺疾病最有效的治疗方法，合适的病人应该积极推荐肺移植。
三、其他治疗
间质性肺疾病病人还应尽可能进行肺康复训练。未活动，休息状态下即存在明显低氧血症病人，还应该实行长期氧疗，可考虑家庭氧疗。