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特发性含铁血黄素沉着症患者需要做什么检查

于世寰呼吸内科主任医师
哈尔滨医科大学附属第一医院三甲复旦榜 A

特发性含铁血黄素沉着症患者需要做以下检查:

1、影像学检查:可通过肺部征象辅助疾病诊断。急性发作期表现多样,肺部X线检查可正常,也可显示两肺纹理增多,中下肺野和肺内带比较明显的弥漫性斑片、斑点样影。多数病例肺部病变在1-2周内明显吸收。慢性发作间歇期则可见广泛间质纤维化改变,重者可有囊样透明区。胸部CT检查可较早发现两肺中下弥漫性小结节状阴影。

2、血液学检查:显示缺铁性小细胞低色素性贫血,网织红细胞增多。红细胞盐水脆性试验正常。末梢血嗜酸性细胞可增高,血沉增快。由于血红蛋白在肺泡内破坏,故血清胆红素可以增高,冷凝集试验、嗜异凝集试验可呈阳性,血清乳酸脱氢酶可增高。由此可诊断疾病。

3、细胞学检查:痰、胃液、支气管肺泡灌洗液或肺活检组织中找到典型的含铁血黄素巨噬细胞对诊断有重要意义。

4、肺活检和纤维支气管镜检查:肺泡出血多时支气管内可见到血液。通过纤支镜肺活检或经胸肺活检、开胸肺活检等方法可做光镜和电镜的病理学观察,可以明确肺泡出血原因。

5、血气分析:可用于评估患者呼吸功能。早期多正常,肺泡出血多或广泛肺间质纤维化时,PaO2降低,PaCO2正常或下降,重者可呈现为Ⅰ型呼吸衰竭。后期肺气肿、肺心病和出现呼吸衰竭时,PaO2下降外,PaCO2可升高,血气分析可表现为Ⅱ型呼吸衰竭。

6、肺功能检查:急性期因肺泡出血,红细胞血红蛋白可摄取一定量的CO,故通过一口气呼吸法测定的肺弥散功能DLCO反而增加。慢性期肺纤维化时,肺弥散功能则减退,呈限制性通气功能障碍。后期合并肺气肿、肺心病时,示混合性通气功能障碍。

2023-07-25
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