原发性胆汁型肝硬化的治疗：
1、适当休息，避免劳累。
2、要高蛋白、高碳水化合物、高维生素、低脂饮食。每天脂肪摄入量要小于40-50克，50克就是俗称的一两，每天要小于一两大肥肉，一天摄入的脂肪，包括炒菜用的油等等所有饮食，包括油脂性的食物，像花生，每天摄入的脂肪量加在一起要小于一两。
3、补充脂溶性维生素，包括维生素A、维生素D、维生素E、维生素K。
4、服用熊去氧胆酸6个月以上或者长期服用。熊去氧胆酸增加胆汁酸分泌，调节胆汁成分，降低胆汁中的胆固醇和胆固醇酯，有助于胆汁的排泄。
5、服用皮质类固醇如氢化泼尼松等，也就是俗称的激素。激素，可以缓解小胆管、毛细胆管的炎症，减轻胆汁淤积。
6、服用硫唑嘌呤、环孢菌素a等抗免疫药物。
7、进入肝硬化失代偿期，也就是肝硬化后期，生活质量比较差的病人可以考虑肝脏移植。