coats病治疗的一些方案

　　Coats病如不作治疗，它的自然病程常持续发展至失明。治疗主要是凝固病变血管使其闭锁不再渗漏；血管渗漏终止后，原有的视网膜内及视网膜下的渗出，将被逐步吸收而消失。早期当血管及渗出病变限于周边时，治疗后有望保留正常视力。但当病情进入后期，黄斑区大量渗出甚至出现机化时，永久性视力障碍则不可避免。参照Shield等的报道及笔者的经验，处于第一期，仅有周边毛细血管扩张，不伴视网膜渗出，也不影响视力的病例，可能在较长时间内不发展，可以观察。第二期：毛细血管扩张伴附近视网膜黄白色渗出，使用激光封闭扩张的毛细血管（儿童可用间接眼底镜输出激光），防止渗出继续增加。第三期：毛细血管扩张伴渗出性视网膜脱离，此时因视网膜已有脱离，激光无法对色素上皮起治疗作用，须改用冷凝。顶压冷凝头驱走病变区的视网膜下液后，冷凝能够达到异常血管而起治疗作用。第四期：视网膜全脱离，高度脱离的视网膜即使用冷凝也难奏效。对于1～2个象限病变，只能通过手术放出视网膜下液后，再冷凝扩张的毛细血管，由于1次冷凝可能不足以封闭所有异常血管，在病变处加一外加压，便于术后再施激光治疗。如3～4个象限都有毛细血管扩张及视网膜全脱离时，以选择玻璃体手术为宜。术中经巩膜穿刺或内路切开视网膜放出视网膜下液，见到黄色夹杂着闪亮的胆固醇结晶的视网膜下液更可帮助我们明确诊断。经放液，视网膜复位后，眼内激光对准每一异常血管及附近的无灌注区作光凝。严重病例作1次光凝估计不能完全封闭异常血管时，可考虑注入硅油，使视网膜保持复位状态，以便术后继续进行激光治疗。待扩张的毛细血管消失，视网膜复位，通常6～8个月后可取出硅油。我们曾对10例晚期Coats病伴发高度视网膜脱离的病例进行了玻璃体手术及术中光凝治疗。9例已取出硅油，经过1～5年，平均3年的随访，视网膜均复位，视力维持原状或稍有提高，最好的1例从术前的手动提高到0.1；眼球外形良好，无一例发生新生血管青光眼或眼球萎缩。Kiratli和Eldem报道Coats病高度视网膜脱离，单纯巩膜穿刺放视网膜下液，结合冷凝治疗异常血管成功的病例。Han等报道经巩膜穿刺放视网膜下液，预防或治疗因高度视网膜脱离，致虹膜、晶状体隔前移而产生的继发性闭角性青光眼。Yoshizumi等用玻璃体手术成功治疗晚期Coats病。经过近年来的实践，我们看到一些晚期Coats病例通过巩膜或玻璃体手术，病情得到缓解，虽因黄斑病变，未能明显改进视力，但保留了眼球，使患儿免除了摘除眼球带来的伤害与痛苦。但在作手术前，必须将RB排除在外，否则手术可能造成肿瘤的扩散与转移，危及患者生命。对已出现新生血管性青光眼伴剧烈疼痛的眼球，可考虑眼球摘除；而对那些无症状、已失明且恢复无望的眼，则可观察不予处理。最后要提出的是，Coats病是一终身疾病。即使经过适当治疗后病变已经痊愈，日后仍可复发。长期随访不容忽视，一旦发现新的异常血管即应作激光治疗，防止病变再发展。