颈静脉孔区神经鞘瘤是一种罕见的肿瘤，大约占所有颅内神经鞘瘤的2%-4%，起源于第Ⅸ、X、Ⅺ对颅神经的神经鞘瘤。临床上较为少见，临床处理也较为困难，术后并发症较多。
患者通常在30岁-60岁之间发病，女性更多见，听力丧失、耳鸣、共济失调和眩晕是最常见的首发症状。有时还可表现为累及颈静脉孔区的一组症状，包括第 IX、X、XI 对颅神经麻痹，称为颈静脉孔综合征，包括声音嘶哑、吞咽困难、咽反射丧失、胸锁乳突肌和斜方肌麻痹，以及舌后 1/3 感觉丧失等。
颈静脉孔区神经鞘瘤来源于穿行颈静脉孔的舌咽、迷走副神经和舌下神经的神经膜细胞，为生长缓慢的良性肿瘤，一般发生率较低。
此疾病属于良性肿瘤，一般建议采取手术治疗，尽可能一次完全切除，同时保护神经功能，但因病变位置较深，生长方式多样且解剖关系复杂，与后组颅神经、脑干、颈内动静脉等关系密切，所以手术难度较大。
颈静脉孔区神经鞘瘤的起病比较缓慢，常易被忽略及误诊，生活中患者一旦出现类似症状，应积极就医检查，切勿忽视，以免错过最佳治疗时机。