先天性胆总管囊肿手术，用于以下情况：
1、囊肿型的比较明显扩张，缩短型的一经诊断后即完善术前准备，尽早手术治疗；
2、急性发作经禁食、解痉、抗感染等保守治疗处理环节后，3个月进行根治手术，采取以上保守治疗一周无法缓解，仍可以进行急诊手术治疗，术中根据炎症情况选择根治术或者外引流术，一般内引流术的手术方式用的比较少，并发症比较多；
3、合并有胆道穿孔应该积极补液抗休克，纠正水电质紊乱后行急诊剖腹探查术。如果能找到穿孔部位，可以自穿孔部位置管行胆总管外流。如果无法发现具体穿孔部位，可以仅放置腹腔引流管 ，3个月以后待腹腔条件好转后再行根治。如果穿孔时间比较短且患者炎症比较轻，穿孔好转可以行一期根治术。确诊后囊肿增大比较快，而且胆红素增高比较明显。大便是白色的，应尽早手术治疗。手术方式大部分是微创治疗、做腔镜手术，术后恢复时间短，预后比较好。