胃肠道间质瘤临床表现多样，且缺乏特异性，主要取决于肿瘤的大小和部位，大约有1/3的患者在早期没有明显症状，常常是在胃肠镜检查或者常规体检时意外发现，肿瘤长到一定大小后，肿瘤压迫周围组织和器官，部分患者可能会出现腹痛、腹部不适、消化道出血，及腹部包块等症状。但上述症状并非胃肠道间质瘤所特有，很多消化道疾病都有类似症状。
如果胃肠道间质瘤生长在小肠内，中晚期的患者可能会出现肠梗阻表现，表现出排便困难、腹痛、腹胀，或者突然发作的剧烈腹痛。如果肿瘤长在食管部位，可能会出现吞咽障碍、吞咽不适等症状，部分患者还可能会出现急 腹症，比如肿瘤破裂、消化道梗阻或阑尾炎疼痛。
需要注意的是，无论胃肠道间质瘤长在什么部位，一旦出现不适，务必要予以重视，尽快到正规医院就医检查，尽早确诊、尽早治疗。