铜蓝蛋白的正常值在每个年龄段可能会有所差异，一般正常值是150-500mg/L。如果铜蓝蛋白下降在80mg/L，这时要注意重度怀疑肝豆状核变性的可能性。
铜蓝蛋白是一个作为肝豆状核变性诊断的比较有效指标，但是也要先排除是否有其他的原因导致铜蓝蛋白下降，比如营养不良、重度低白蛋白血症，还包括肾病综合征，以及一些新生儿或者未成熟儿，都有可能会引起铜蓝蛋白下降。
另外，一些先天性胆道闭锁或者原发性胆汁性肝硬化，也有可能会出现偏低。所以，还要结合相应的影像学检查进一步确定，一般肝豆状核变性，血清铜会出现上升，从而沉积在肝 脏或者机体内，或者因为铜蓝蛋白的合成障碍，从而导致铜蓝蛋白的下降。
因此，铜蓝蛋白可以作为肝豆状核变性的一个诊断标准。