一般来说如果先天性的胆道闭锁不采取任何的手术治疗，这种情况下可能生存期仅有1年。建议在3个月月龄的时候进行相应的手术，如采取肝门空肠的吻合术，能够有效的用肠道替代闭锁的胆道，让胆汁引流通畅。
经过相应的手术治疗后，50%-60%的患儿有可能会活到5年，所以要看进一步的发展情况。如果有合并出现了肝硬化或者肝衰竭的情况，还需要考虑进一步的肝移植手术治疗，往往效果会比较良好。
如果经过肝移植治疗后恢复良好，可以达到终身生存效果。但是肝移植手术后要长期服用免疫抑制剂，定期地复查、随访，并且要度过相应的手术危险期。现在的肝移植手术成功率可以达到90%，甚至有的机构可以达到95%以上。