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法洛四联症存活率多高

郭光伟心胸外科主任医师
山西医科大学第二医院三甲

法洛四联症是严重、少见、复杂的先天性心脏病,如果不经医生或者手术治疗,临床上统计存活率大约25%-35%,病人在1岁以内自然死亡,因为心功能、肺部感染、脑脓肿死亡。3岁以内的死亡率50%,在10岁以内法洛四联症病人70%夭折,30岁以内90%左右的病人夭折,活过30岁的不到10%的自然病程。经过外科或者手术治疗,临床上的大数据、大的中心报道,手术总体死亡率在10%以内,做100个90多个存活,10个在手术或者围术期死亡。手术以后如果度过围术期,5年存活率90%以上,10年存活率80%以上,大部分病人都长期存活。
术后存活死亡率是因为小时候做手术后,随着里面设置的材料不生长,导致右心功能不全。个别有肺动脉瓣关闭不全出现心功能不好,造成死亡。随着技术发展,病人年龄增长,还有二次手术的机会纠治,一次手术以后造成跟不上生长发育的情况,积极术后要进行观察、随诊,接受医生的建议。

2023-12-24
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