先天性耳部畸形的原因，常见如下：
1、基因突变：父母双方可能不存在耳畸形的情况，但在胚胎形成过程中受到病毒感染，就会造成胎儿耳部组织发育较差而导致耳部畸形；
2、遗传因素：若父亲或母亲是耳畸形基因的携带者，则胎儿就可能出现遗传性耳畸形，几率通常是1/4。
此外，部分患儿仅表现为耳廓较小、耳廓缺损或耳道完全闭锁，对于中耳及内耳发育较好的患儿，耳畸形对听力的影响较小，可能仅仅损失50-60分贝。若患者存在耳畸形同时伴有中耳或 内耳的发育异常，则可能会出现全聋的情况，此时家长需带患儿到医院就诊，明确耳畸形的部位再进行相应治疗。