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肝豆状核变性是绝症吗

张虹内分泌科主治医师
湖南省人民医院三甲

肝豆状核变性不是绝症,是一种可治疗的神经遗传病,是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,其危害如下:

1、肝脏问题:患病后如果不进行治疗,可影响肝脏,出现肝功能异常及慢性肝炎,甚至出现肝硬化、肝衰竭;

2、精神神经系统问题:造成行为异常,如舞蹈病、帕金森、癫痫等;

3、其他问题:如肾小球肾炎、肾病综合征等。

一旦发现肝豆状核变性,患者需要低铜饮食,必要时口服去铜药物,未治疗时该病死亡率及致残率高,而治疗可使患者恢复正常生活和工作。

2023-07-10
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