小脑扁桃体下疝伴有脊髓空洞症，是临床上比较常见的缓慢进展性疾病。如果已经合并明显的脊髓空洞症，则病情比较严重。但是该病一般是缓慢进展的疾病，因此不会在很短的时间内，直接对患者造成危及生命的风险。
大部分患者的症状是进行性加重，但是脊髓空洞症进行性发展时，常会出现脊髓空洞症对应阶段的神经功能障碍。例如肩背部的疼痛、麻木、上肢疼痛、肩关节、肘关节的夏科氏关节炎、上肢和手部肌肉萎缩，特别是大鱼际肌、小鱼际肌和骨间肌的肌肉萎缩，患者常形成一种爪形手样改变。同时由于肩关节和肘关节的夏科氏关节炎，常会造成患者出 现肩关节、肘关节的肿胀、僵硬，甚至严重影响患者的日常生活。由于脊髓空洞症对应阶段的痛、温觉的消失常会出现烫伤、冻伤等表现。部分脊髓空洞症进行性发展，还会累及下肢，造成下肢的感觉、运动功能障碍，严重的患者有发生瘫痪的风险，同时还有可能造成大小便功能障碍。
由此可见，小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症，可能会发展成为非常严重的一种情况，因此应该及早诊断、及时治疗。