血栓性血小板减少性紫癜也称TTP，因人体血液中缺少一种切割大分子VW因子的酶而造成，以下情况可以导致这种酶的缺乏：
1、先天性原因：由于基因突变导致切割大分子VW因子的酶缺乏；
2、后天性原因：血液内形成针对切割大分子VW因子酶的抗体，导致酶活性缺乏；
由于该酶的缺乏造成血液中存在过多大分子VW因子，吸附大量血小板，最终导致血小板形成血栓。血小板血栓形成后，会造成毛细血管狭窄，因此当红细胞通过毛细血管时会被破坏。红细胞破碎引起溶血，会导致一系列的症状，比如神经系统、肾脏等器官 衰竭，形成血栓性血小板减少性紫癜。