小脑扁桃体下疝是一种先天畸形，治疗方法首选手术。手术方法有以下几种：
1、寰枕区骨性减压术即把寰枕区对于扁桃体压迫的骨头进行切除，以此充分减压；
2、寰枕区硬脊膜减张缝合，让扁桃体周围空间更大一点；
3、扁桃体切除术，把下疝扁桃体在显微镜下给予切除；
4、脊髓空洞分流术；
5、脊髓空洞转流术。
小脑扁桃体下疝正常情况下会处于颅内，如果因为畸形发展，导致小脑扁桃体下疝进入枕骨大孔下超过6mm，会造成脑脊液通路障碍，一部分病人会合并脊髓空洞症。出现脊髓空洞症以后，患者会出现肢体对称性、阶段性、分离性感觉障碍，一部分病人会出现肌肉萎缩、对于痛温觉消失、感觉消失，会影响到正常生活。
总而言之，手术目的是减轻对于脑干压迫，使脑脊液循环通路重新建立，病人的症状和体征在一定程度上能够得到改善。因为小脑扁桃体下疝是慢性病，如果想根治，目前希望不大，所以建议患者应早发现、早诊断、早治疗。