先天性胆总管扩张症一旦确诊，首先建议切除胆总管囊肿，同时做胆管空肠吻合。胆总管扩张症有好多分型，肝内外胆总管扩张Ⅳ型或肝内胆管扩张症，胆总管囊肿局部切除效果不好，反复感染、反复出现结石，有些患者需要最终选择肝移植。
先天性胆总管扩张症也叫先天性胆总管囊肿，属于遗传性疾病之一，出生之后伴有胆道排泄问题，或者发现腹部包块、黄疸。主要危害一是因为胆汁排泄不特别通畅，容易引起胆管结石、胆管炎，二是部分疾病与胰液反流有关，胰液反流到胆总管之后引起胆管慢性刺激，慢性炎症会演变为胆管癌，概率 比正常人明显增加。