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原发性骨髓纤维化如何治疗

徐俊卿血液内科副主任医师
烟台毓璜顶医院三甲

对于原发性骨髓纤维化患者,如果无临床症状、病情稳定、可持续数年,病人可能不需要特殊治疗。其他治疗如下:

1、支持治疗:贫血和血小板低的患者进行输注,长期红细胞输注要注意铁过载,配合铁螯合剂进行治疗。也可以应用EPO、雄激素来改善贫血,但是效果有限;

2、缩小脾脏和抑制髓外造血,白细胞和血小板明显增多,有显著脾大而髓外造血障碍不是很明显时,可以用沙利度胺、来那度胺、阿那格雷、酶法分析等;

3、脾切除:是指引起压迫和脾梗死症状难以忍受,无法控制的溶血,脾相关性血小板减少,或者门静脉高压并发食道静脉曲张破裂出血,可以切脾;

4、JAK2抑制剂:芦可替尼是JAK2抑制剂,对于中度或高度高风险的骨髓纤维化可以应用芦可替尼,目前已在国内上市;

5、造血干细胞移植可能是唯一根治本病的方法,但由于年龄过高和并发症失败率比较高,所以目前用于异基因造血干细胞移植治疗骨髓纤化的例数有限。

2023-12-02
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