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肢端肥大症是怎么引起的

范存刚神经外科主任医师
北京大学人民医院三甲全国第21
咨询

肢端肥大症是临床上比较特殊的一种病症,由于患者脑垂体部位发生一些病变所造成,主要是由于垂体部位,发生生长激素分泌性垂体腺瘤所引起的。垂体分泌生长激素的细胞异常增殖,形成了生长激素型的垂体腺瘤。

这类垂体腺瘤一旦形成之后,由于细胞发生生长激素的高分泌,对于成年患者由于骨骺已经愈合,所以难以表现为身高方面的变化,患者主要表现为肢体末端异常增粗,表现为手脚粗大即脚明显增大,甚至手指像鼓槌一样明显增粗。同时患者的面部也可以出现前额和下颌突出、鼻翼厚,出现一种特殊面容,叫做肢端肥大症。

肢端肥大症一经诊断明确,应该及时到神经外科进行治疗。因为这类患者除了可以见到的体表的肢端肥大症之外,还可以发生咽后壁的肥厚、心肌肥厚,常会合并心脏病、糖尿病等一系列疾病。如果没有得到及时治疗,可能会由于心脏、血压、血糖等方面的并发症,而危及患者生命。

2023-05-28浏览75612次
本内容不能代替面诊,如有不适请尽快就医
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陈葵主任医师
首都医科大学附属北京友谊医院三甲全国第72
什么是肢端肥大症
"肢端肥大症是由于生长激素持久过度的分泌,所导致的一种内分泌代谢性疾病。人体在青春期后骨骺已融合者,发生生长激素分泌过多,则表现为肢端肥大症。其发展缓慢,以骨骺、软组织、内脏增生为主要特征,好发于30-50岁,无明显性别差异。\n肢端肥大症是由垂体肿瘤、非垂体肿瘤,分泌过量的生长激素,或生长激素释放激素所引起,临床表现为手脚大、骨骼畸形、皮肤变厚、多汗、非哺乳期泌乳、月经紊乱、勃起功能障碍、糖尿病、心脏病等表现。医生会根据患者的病史、临床表现,和相关的辅助检查结果综合诊断该病,治疗以手术、放疗和药物治疗相结合的综合治疗为主。"
幸兵主任医师
北京协和医院三甲全国第1
什么是肢端肥大症
肢端肥大症是由于血清中生长激素和IGF-1水平升高所致的临床综合征,可影响骨关节、内脏器官,如心脏、肝、脾,甚至影响代谢,可出现糖尿病、糖耐量减低、甘油三酯高、胆固醇高,以及骨性关节炎等表现。所有激素分泌性垂体瘤里,仅肢端肥大症可通过外貌进行识别,表现为脸部增大、下颌突出、皮肤粗糙、手足增大,以及声音改变。
张人玲主任医师
首都医科大学宣武医院三甲全国第37
什么是肢端肥大症
肢端肥大症,是由于骨骺线愈合以后,生长激素过度分泌导致的骨骼、肌肉以及软组织的增生肥大所产生的一组临床综合征。本病的发生多是由于下丘脑、垂体生长激素分泌过多,也就是形成生长激素瘤,也可能是垂体以外的某些异位生长激素瘤所导致。由于骨骺线已经愈合,患者的身高不能再继续生长,这时骨骼远端出现异样的增生、脏器变大、面容丑陋、下唇厚、手掌和脚掌大。尽管已经成人,但是每年的鞋号都需要增长。由于生长激素是很强的升糖激素,患者多合并继发性糖尿病。发生这种疾病时,应该对下丘脑和垂体进行CT、核磁检查。一般可以发现下丘脑、垂体发生垂体瘤,多见垂体生长激素瘤。应该给予手术治疗。手术治疗以后,所导致的继发性糖尿病大多数都能恢复。这种患者多见于成年以后,30-50岁发病的人比较多。
倪海祥主任医师
浙江省中医院三甲
肢端肥大症应注意什么
肢端肥大症主要是脑中垂体长了良性瘤,很少是恶性瘤,通常称之为生长激素瘤。如果是小孩会产生巨人症,此时骨骺没有愈合,拼命长高,称为巨人症。如果是成人,因为骨骺愈合以后不会长高,而会形成手指粗壮,皮肤粗糙,则为肢端肥大。如果是这样,最主要是明确原因,找专科医生去看是什么原因引起。因为肢端肥大以后会导致血糖异常、骨质疏松、其他心血管疾病。如果发现肢端肥大,明确诊断很重要,因为该病很多时候可以根治,如垂体长瘤,用手术方法、伽玛刀方法,把瘤拿掉,患者自然而然会好起来,所以还是需要找专科医生判断清楚更重要。
陈文珍副主任医师
上海交通大学医学院附属瑞金医院三甲全国第4
肢端肥大症能活多久
"肢端肥大症患者会伴有各种并发症,心脑血管疾病、内分泌失调,都会影响到患者的自然寿命。如果经过积极的治疗肢端肥大症和并发症,自然寿命和正常人群寿命差不多,生长激素水平要控制在正常值或者正常值以下。\n同时,要积极控制各种并发症,如代谢性疾病,糖尿病、高血压、高血脂、高尿酸,以及肢端肥大性心脏病。如果能够控制好并发症,同时能够预防因为并发症造成的相关疾病,自然寿命几乎能够达到正常人群的寿命。"
王秋怡主治医师
海南医科大学第二附属医院三甲
肢端肥大症的预后如何
肢端肥大症预后,如果肿瘤能够完全切除也没有损伤到重要血管神经,没有出现垂体功能低下,这种患者的预后是很好的。生长激素水平包括胰岛素样生长因子1水平降至正常,实际上就切断了体内过度生长激素分泌的状态,这部分患者血糖、血压甚至心肺功能都可以得到明显改善,甚至有些患者可以达到缓解水平,其次患者手足粗大、皮肤粗厚、唇厚鼻大的情况就不会进一步发展。但是恢复原貌是不可能的,如果肿瘤较大或侵犯到海绵窦或局部血管神经包绕,手术无法完全切除肿瘤,生长激素长期处于较高水平,这种患者的预后是比较差的。疾病晚期如有明显心肌肥厚、心律失常甚至心力衰竭等严重的并发症,也影响患者的预后,这些患者往往生活质量下降,生存寿命缩短。
幸兵主任医师
北京协和医院三甲全国第1
肢端肥大症的临床表现有哪些
肢端肥大症的临床表现如下:1、外形改变:表现为下颌突出,俗称地包天、兜齿,颧骨突出,面貌丑陋,皮肤粗糙,手心、脚心多汗;2、呼吸系统:表现为重度睡眠呼吸暂停,严重打鼾,睡觉时间长,但睡眠质量不高,易出现低氧血症,身体长期处于缺氧状态;3、心血管系统:表现为心脏肥大、心律不齐、心衰;4、骨关节炎;5、内分泌系统:糖尿病等。
杨丹主治医师
哈尔滨市第一医院三甲
肢端肥大症怎么治疗
"肢端肥大症是由于垂体肿瘤或非垂体肿瘤,分泌过量的生长激素或生长激素释放因素所引起,因此它的治疗目标是解决占位性病变引起的症状和体征。将生长激素和胰岛素样生长因子1水平转化为正常,手术治疗是首选的治疗方式,即切除掉肿瘤、进行放射治疗,垂体放射治疗是主要治疗措施之一,可用于术前或术后放疗起效慢,需要2-10年才能显示出疗效。也可以进行药物治疗,如多巴胺受体激动剂,常用溴隐亭,可降低血生长激素、胰岛素样生长因子1水平,也可以用生长抑素类似物奥曲肽皮下注射,也可以用生长激素受体拮抗剂进行治疗。"
王秋怡主治医师
海南医科大学第二附属医院三甲
肢端肥大症如何确诊
肢端肥大症诊断一般情况下依据患者典型的临床表现,结合辅助检查来确诊。临床表现以骨骼、软组织、内脏增生肥大为主要特征。表现为面容改变、手指末端肥厚、袜子及帽子型号增大,有多汗、皮脂腺分泌增多、皮肤粗糙、内脏增大、骨关节病变等特殊外貌。合并有糖代谢紊乱、高血压、肌肉骨骼方面的表现。但最重要的还是实验室的定性诊断,如血清生长激素测定、血清胰岛素样生长因子1的测定、口服葡萄糖抑制生长激素试验,以明确体内有生长激素不适当过度分泌。明确定性诊断后还要进行定位诊断,明确病变的部位,只要结合影像学检查如垂体磁共振,确定是否是垂体生长激素瘤引起的肢端肥大症。此外因为肢端肥大症患者会并发其他的疾病如骨质疏松等,可以做长骨的平片、骨密度的检查以帮助确诊。
王秋怡主治医师
海南医科大学第二附属医院三甲
肢端肥大症是怎样产生的
肢端肥大症多因垂体肿瘤引起生长激素过量分泌所致,生长激素分泌有明显昼夜节律,成人分泌高峰多在夜间。生长激素主要作用为促进骨组织、肌肉、结缔组织和内脏增长,促进DNA、RNA合成,对抗胰岛素促进水钠潴留,并能激发体内分泌肽类物质。生长激素对于糖代谢的作用有胰岛素样和抗胰岛素样双重作用,前者发生时间较早后者出现时间较晚,生长激素对胰岛β细胞也有直接影响,约有1/4病人可同时患有糖尿病。生长介素来源于肝脏,通过对DNA、RNA蛋白质合成环节的影响可促使软骨增长,能介导生长激素对于骨的生长效应,生长激素过多可加速骨形成与成熟促进骨生长,骨再塑增加,骨转换加快,生长激素还可以促进关节部位的结缔组织改变,关节囊变厚、脂肪垫纤维化,骨与软骨及骨膜的连接部位纤维组织增生而突出。