多囊肾处理相对比较棘手，因为多囊肾发展最终会使整个肾功能退化，即尿毒症，双侧肾脏均无功能，后续需通过血透维持肾功能。
多囊肾发展到一定程度时，可通过微创手术进行多囊肾腹腔镜下囊性去顶减压，可减少囊性张力，对正常肾功能的保护达到最大化，使肾囊肿对肾实质的压迫尽可能降到最小。如果多囊肾囊肿过多，给予治疗半年至1年后，囊肿仍会出现，此时去顶减压为姑息治疗手段，对整个病情保护、肾功能损伤保护具有一定效果。主要目的是延缓肾脏损害，使肾功能得到最大化的保护。
多发性肾囊肿跟单纯性肾囊肿概念不同。单纯性肾囊肿指一侧肾脏仅有5-6cm的囊肿，多发性肾囊肿是一侧肾脏中有多个单纯性囊肿，多发性肾囊肿一般都是良性病变。另外一种特殊情况是临床比较常见的多囊肾，为家族遗传性疾病，囊肿数目相当多，双肾都有囊肿，并且囊肿布满整个肾脏。