目前小耳畸形病因尚不十分清楚，未能发现特殊的确定致病因素。从环境还有遗传方面研究，都表明多种因素都可以导致畸形发生，具体原因有以下几条：
1、环境因素中包括生物、理化和心理因素，其中怀孕初期感染致病性病毒最容易引发此疾病，患有免疫性疾病以及糖尿病的母亲也容易生产小耳畸形的孩子。接触过辐射和环境污染等母体因素，也可以出现小耳畸形的发生。除此以外，怀孕早期使用药物、经常接触烟酒也是易感因素；
2、遗传因素占有一定比例，比如患者的父亲伴有小耳畸形，而且都是右侧畸形疾病，这属于一级亲属发病，因此遗传因素也是重要因素。