神经纤维瘤病根据病理类型不同，影像学表现也各不相同，具体情况如下：
1、神经纤维瘤病Ⅰ型：它主要是一种周围型神经纤维瘤，突出的表现是椎管内尤其是髓外硬膜下形成多发的椎管内神经纤维瘤、神经鞘瘤。它主要沿神经根分布，病变位于髓外硬膜下，通常形成圆形、类圆形或者腊肠状的肿瘤，在增强扫描时有明显的强化。部分肿瘤还可以沿脊神经根，形成椎管内外沟通的、跨越椎间孔的哑铃型肿瘤，同时患者还可以合并蝶骨发育不良以及颅内胶质瘤等表现；
2、神经纤维瘤病Ⅱ型：突出表现为双侧前庭神经的施万细胞瘤，即双侧桥脑小脑角区的一种占位性病变，伴有内听道明显扩大，病变呈明显的强化，中间可以有坏死形成。同时患者还可以合并颅内多发的脑膜瘤，比如大脑半球的凸面、大脑镰旁、静脉旁、小脑幕等位置的脑膜瘤。
所以不同的神经纤维瘤病有不同的神经影像学表现，但是这些影像学表现比较有特点，如果掌握了它的基本特征，在诊断上通常不会有明显的困难。