动静脉畸形的主要症状是长期的头痛，部分患者会伴有反复的癫痫发作。对于一部分位于重要功能区的血管畸形，患者还可能会出现一侧肢体的运动力弱以及感觉障碍，上述是血管畸形最常见的症状。
对于其他类型的血管畸形，包括海绵状血管畸形、毛细血管扩张症、静脉畸形等，如果动静脉畸形发生了破裂出血，患者还可以出现非常剧烈的头痛、呕吐，以及肢体的偏瘫等症状。严重时会伴有意识丧失、昏迷，进行头颅CT检查常能发现颅内有明显出血灶，周边有点状的钙化迹象，以及粗大的引流静脉，进一步通过CTA(CT血管造影)和脑血管造影等检查，常能明确多静脉畸形的诊断。