对一个疾病的诊断都从三点出发：临床症状、辅助查体、辅助检查。肺动脉高压临床表现主要包括呼吸困难，最早出现也最常出现，表现为进行性活动后气短，病情严重在休息时也会出现呼吸困难。疲劳、乏力、运动耐量减低与心排血量减少和组织灌注不足密切相关；晕厥，通常是由于心排量下降导致的脑供血不足所致；心绞痛或者胸痛，与右室心肌缺血、右室心肌肥厚、冠脉灌注减少相关；咳血、声音嘶哑、右心衰竭等一系列表现。病人可能有啰音、水肿等一系列体征。
肺动脉高压有个重要的临床检查就是肺动脉有创导管压力监测，如果肺动脉压力超过25mmHg，强烈提示病人有肺动脉高压。其它辅助检查如心脏超声可提示右室超负荷、心肌肥厚等表现，胸片通常提示肺动脉增粗等，还有增强CT也可以帮助寻找肺动脉高压诊断依据。