软骨肉瘤的治疗方案分为两大类，大多数软骨肉瘤，尤其是普通型软骨肉瘤主要是手术切除，并发症也主要是局部的复发。但是对于浸润型或者去分化型的软骨肉瘤，需要进行化疗，这是由于在这两种软骨肉瘤当中，其实有一些基因样或是胚胎样的肿瘤的恶性成分。
对于大多数普通型软骨肉瘤，化疗不敏感，对于放疗也不敏感。所以手术可能对这类普通型软骨肉瘤，是一个唯一的有效治疗方案。如果软骨肉瘤术后复发，还可以进行手术切除，复发性软骨肿瘤切完之后完全愈合的患者也存在。
软骨肉瘤位于四肢和位于骨盆完全不同，一般在骨盆的软骨肉瘤，预后相对会差一点，而四肢会好一点。另外，对于软骨肉瘤当中骨软骨瘤恶变来的，预后相对也会好一点。