小脑扁桃体下疝脊髓空洞症，是一种缓慢进行性发展的疾病，一般不会在短时间内危及患者生命。大部分小脑扁桃体下疝脊髓空洞症的患者，可以存活达几年，乃至几十年之久。主要取决于小脑扁桃体下疝和脊髓空洞症的严重程度，以及患者神经功能障碍的程度。对于一般的小脑扁桃体下疝脊髓空洞症的患者，主要表现为颈枕部的疼痛，在咳嗽、打喷嚏、用力大便时常会出现疼痛，同时随着脊髓空洞的进展，可能会出现脊髓空洞阶段对应的肢体、躯干部位的疼痛觉和温度觉消失，在此基础上患者比较容易发生冻伤和烫伤。
由于脊髓空洞累及脊髓前角的运动神经元， 患者常会出现肢体萎缩、肌肉萎缩，比如手掌的骨间肌、大鱼际、小鱼际肌肉的明显萎缩。同时出现关节特征性的改变，手掌可以形成类似爪形手样的改变，同时可以出现肩关节和肘关节的夏科氏关节炎。随着病情的进展，部分患者可能会出现肢体瘫痪的状态，甚至会有大小便完全失禁的情况发生，这时常会对患者的预期寿命，和生活质量造成明显影响。一些比较严重的脊髓空洞症的患者，可能会在几年之内危及生命。处于缓慢进展的小脑扁桃体下疝脊髓空洞症的患者，生存期可以达到几十年之久。