普拉德-威利综合征尚无特殊治疗方法,主要是对症治疗,主要包括内分泌遗传代谢、康复、心理、营养等在内的多学科参与的综合治疗。
一、饮食营养治疗
早期的饮食治疗和长期的营养监测可以改善预后,要保证患者热量的摄入,对于吸吮无力者,可给予鼻饲管或特殊奶嘴喂养,对于年长患儿,需严格管理食物,严格控制饮食规律;
二、性腺发育不良及青春期发育问题的处理
1、对于隐睾和外生殖器发育不良的患者,可在医生指导下予以人绒毛膜促性腺激素治疗,疗效不佳时仍应尽快考虑手术治疗,合适的手术时机为2岁以内;
2、普拉德-威利综合征患儿常需要性激素治疗以诱导、促进或维持青春发育,同时还能促进骨骼正常的发育、增加肌肉量,并具改善患儿性生理正常化的作用。但男性患儿雄激素替代可能产生行为问题,女性患儿雌激素替代治疗可能产生月经相关的卫生问题,因此该疗法需分析利弊后进行;
3、普拉德-威利综合征患儿性发育往往为非持续性,即可自发停滞,此时不建议采用促性腺激素释放激素类似物治疗。
三、生长激素治疗
40%-100%PWS普拉德-威利综合征患儿因生长激素缺乏导致身材矮小,因此必要时需要予以生长激素治疗。在不存在明显生长激素使用禁忌证的情况下,宜早于2岁开始生长激素治疗。

