完全型心内膜垫缺损是一种少见的先天性疾病，又称完全性房室通道，是指因心内膜垫发育异常所致的房室间隔消失，仅有一组房室瓣，而且在其上下方分别存在房间隔缺损和室间隔缺损的一类心脏畸形，可导致患儿出生后不久即出现呼吸急促、多汗、喂养困难、反复呼吸道感染、心衰等多种表现。该病常合并唐氏综合征，若不及时进行手术干预，75%的患儿在2岁内死亡。若能及早进行完全型心内膜垫缺损矫治术，10年生存率可达80%以上。

完全型心内膜垫缺损矫治术无临床分型。

完全型心内膜垫缺损一旦确诊，应尽可能于1岁内行完全型心内膜垫缺损矫治术，不宜超过2岁，最佳手术时间为出生后3～6个月。对于合并心力衰竭，肺内感染需依赖呼吸机及全身状况差的患儿或合并左心发育不全者可先行肺动脉环缩术，在心脏及全身状况改善后再行二期手术。

完全型心内膜垫缺损矫治术的费用与医院级别、地区消费水平、病情严重程度、心包补片类型等因素有关，一般在正规医院行完全型心内膜垫缺损矫治术需要8万～10万元，具体费用以医院给出价格为准。完全型心内膜垫缺损矫治术可以按医保报销，具体报销比例以当地医院为准。

完全型心内膜垫缺损矫治术难度高，主要和患儿存在年龄小、发育差、心内畸形复杂、肺高压、心功能不全和传导束发育异常等诸多不良因素有关，手术死亡率为3.6%～10%。建议选择大型三甲医院，由专业、权威的心脏外科专家主刀，有助于降低手术风险。

1.出血：主要和术中止血不彻底，以及术后护理不当有关。术中应止血彻底后再关胸，术后轻柔操作以防伤口裂开或者吻合口撕裂。出现异常出血时，可补充各种血制品，并给予相对应的止血药物，如蛇毒血凝酶、维生素K等，经过处理后止血效果不佳，可应用适量的鱼精蛋白止血，必要时可进行开胸探查止血。

2.二尖瓣返流：属于术后常见的并发症，常见原因为瓣膜发育差、瓣叶不对称或瓣裂缝合后撕裂。术后24小时内，应密切监测左房压（LAP）、中心静脉压（CVP），以及尿量变化，以便及时发现二尖瓣反流。出现后，可给予药物治疗，如利尿剂、多巴胺、硝酸甘油等。严重二尖瓣反流导致低心排量易导致患儿发生肺动脉高压危象，引起心肺衰竭，必要时立即再次手术。

3.感染：患儿肺部发育不良且免疫力低，从而容易感染。术前应检查血象及免疫系统功能，必要时可进行培养，遵医嘱使用药物预防术后感染；术中严格无菌操作；术后密切观察患儿生命体征变化。注意保持手术切口干燥，发现敷料潮湿或有分泌物时应及时通知医生进行消毒换药。

4.心脏传导阻滞：完全型心内膜垫缺损的患儿传导束发育异常，术前可合并房室传导阻滞，术中应小心传导束的走行，避免术后发生Ⅲ度房室传导阻滞。术后发生房室传导阻滞或心率慢时，应安装经心外膜临时心脏起博器，同时静脉泵异丙肾上腺素。

完全型心内膜垫缺损矫治术风险比较大，可能会出现较严重的后遗症，如心律失常、心功能不全等，应做好术后护理，严格遵医嘱给予抗凝、强心、利尿类药物。

完全型心内膜垫缺损矫治术适用于完全型心内膜垫缺损患儿，一旦确诊，应及早进行手术。

1.心导管检查显示肺循环血量/体循环血量≤1，肺循环阻力≥体循环阻力或肺血管阻力＞10Wood单位。

2.合并有其他不能矫治的复杂心脏畸形或有严重的肝肾功能损害。

1.家属应了解完全型心内膜垫缺损矫治术的必要性、手术原理及过程、术后注意事项等，及时准备住院必需品。

2.手术前，防止患儿发热感冒，以免影响手术，不要有太多亲戚探视，保持室内空气新鲜。

3.注意安全，防止坠床、烫伤等意外发生而影响手术，并做好患儿的心理护理，消除其对手术的恐惧感，保证术前晚充足的睡眠。

4.术前一天做好患儿皮肤准备（沐浴、备皮）尤其是手术中可能静脉穿刺的部位，手术切口的部位。

5.有心力衰竭者应用强心利尿治疗，改善心功能；对于严重肺动脉高压者，进行吸氧治疗并选用扩张肺血管药物降低肺血管阻力；有肺部感染者应用广谱抗生素治疗1周以上。

6.家属了解手术风险和注意事项后，需配合签署手术知情同意书，以及麻醉前需签署麻醉知情同意书。

1.常规检查：手术前要抽血，主要化验血常规、肝肾功能、凝血时间、艾滋梅毒等，了解各项指标是否在正常范围，排除感染性疾病、凝血障碍性疾病。需要做心肺X线透视、心电图检查，明确是否耐受手术。

2.其他检查：术前需行心导管检查、心血管造影、超声心动图检查，进一步确立诊断，明确手术指征及方案。

术前1周应加强营养，提倡全母乳喂养，注意合理安排饮食，避免暴饮、暴食引起消化不良性腹泻。手术前需要禁食、禁饮，为避免术中呕吐引起误吸或窒息，建议术前保持空腹6小时以上，具体时间以医生嘱托为准。

一、体位：

麻醉生效后，仰卧位，肩背部垫高，双上肢固定。

二、切口：

选择胸骨正中切口切开胸腔，暴露心脏，纵行切开心包，进行心脏表面探查。

三、建立体外循环：

肝素化后常规做升主动脉插管、上下腔静脉插管，建立体外循环。

四、灌注及阻断动静脉：

升主动脉插灌注针，阻断升主动脉，灌注心肌保护液。期间心脏周围置冰屑降温，保护心肌。

五、观察心脏瓣膜形态：

右心房切口探查各瓣膜，将装满生理盐水的冲洗器向房室瓣注水，关闭血管壁，观察各瓣膜对合区尖端的位置。

六、修补房室间隔缺损：

有双片法和单片法两种。

1.双片法：注水测试确定左右房室瓣的手术分隔面，测量室间隔缺损的长和高度。用4-0带垫片双头针褥式缝合，修补室间隔缺损下缘。将二尖瓣瓣叶提高1.5～2.0cm至室间隔缺损补片直缘，做补片与房室瓣的间断褥式缝合（针线暂不打结）。二尖瓣左上和左下瓣叶裂隙用5-0 prolene线间断缝合，注水实验证实瓣膜启闭正常。用前述未打结的双头针缝合修补房缺用的自体心包补片下缘并打结，用4-0prolene线连续缝合修补房间隔缺损。

2.单片法：设计最佳的共同房室瓣分隔面，做上瓣叶和下瓣叶切开至瓣环水平。测量室间隔缺损底部到房间隔缺损顶端的距离及共同房室环前后径，裁取相应大小的心包补片。用4-0 prolene线连续或间断缝合修补瓣下缺损，在瓣环等高水平用带垫片双头针连续或间断褥式缝合，将切开的瓣叶与补片缝合。5-0 prolene线间断缝合修补左房室瓣裂隙。4-0 proleene线连续缝合补片修补房间隔缺损。

七、缝合心房切口：

用4-0 prolene线连续或间断褥式缝合左右心房切口，左右心排气后牵拉缝线并收紧打结。

八、拔出各个插管：

检查有无出血，依次拔出下腔静脉、上腔静脉插管，最后拔出主动脉插管。

九、关胸：

创面彻底止血，置心包，留置胸腔引流管，依次缝合肌肉、皮下，逐层关胸。

完全型心内膜垫缺损矫治术采取静吸复合麻醉，由于麻醉效果存在，患儿在术中不会有痛感。手术期间给予体外循环支持，连续监测心电图，测量脉搏、氧饱和度、有创血压、中心静脉压、呼气末CO2浓度等指标。

完全型心内膜垫缺损矫治术较为复杂，手术时长一般在3～5个小时，主要和患儿体质、疾病严重程度、有无并发症等有关，因此具体时间存在一定差异，以实际情况为准。

完全型心内膜垫缺损矫治术采取全身麻醉，患儿一般会在术后30～60分钟苏醒。苏醒后持续心电监护，机械辅助通气，严密监测生命体征变化，并用超声评价左心功能，若发现房室瓣反流及残余分流，及时给予治疗。

1.保持舒适安静的环境，避免亲戚朋友过早探视。

2.注意室内的温度及湿度，经常性通风换气，及时增减衣服，避免感冒发生。

3.严格遵医嘱按时服药，不可随意停药，增减药物用量。

4.做好口腔清洁，保持切口部位清洁干燥，预防感染发生。

1.术后早期遵医嘱应用多巴胺或多巴酚丁胺等强心药物，通过正性肌力药物及扩张血管药物以增加心排血量、减轻心脏后负荷，维持左心功能。

2.术后48～72小时内充分镇静，各种操作减少刺激，必要时给予一氧化氮吸入或应用前列腺素E1。

3.遵医嘱合理应用抗生素药物防治感染，输液维持水电解质平衡。

完全型心内膜垫缺损矫治术后应注意补充营养，一般在术后3天开始（未脱呼吸机），可以经微量泵输入氨基酸、白蛋白、脂肪乳剂、维生素、微量元素等。恢复良好后，患儿可经口进食，建议母乳喂养，若添加辅食，应注意少食多餐，适当增加营养，合理搭配饮食。心功能差的患儿应遵医嘱限制液体摄入量。

完全型心内膜垫缺损矫治术后一般需要住院2～3周，以便观察心功能恢复情况，并对并发症进行处理，无不适表现后可出院。

完全型心内膜垫缺损矫治术后恢复较慢，一般需要3～6个月恢复手术创伤及稳定各系统和器官功能。恢复后可正常生活，不影响一般运动、饮食、上学等。

完全型心内膜垫缺损矫治术后3~6个月内应限制剧烈活动和体力劳动，避免劳累。可依据心功能恢复情况，适当进行户内外活动，并逐渐增加活动量，以不引起胸闷、气促为宜。

完全型心内膜垫缺损矫治术后应遵医嘱复查，一般可在出院后3～6个月期间到医院复查一次。如出现活动后心慌气短、呼吸困难、发绀、恶心呕吐、尿少、眼睑浮肿等症状，应随时就诊。