大疱性类天疱疮、皮肤小血管炎、急性发热性嗜中性皮肤病导致的全身溃烂的皮肤病，具体症状各有不同。

• 大疱性类天疱疮：大疱性类天疱疮多见于60岁以上老年人，好发于胸腹部和四肢近端手足部位，典型皮损为在外观正常的皮肤或红斑的基础上出现紧张性水疱或大疱，疱壁较厚，呈半球形，疱液清亮，少数可呈血性，疱不易破，破溃后糜烂面常覆盖血痂，多伴有不同程度瘙痒。

• 皮肤小血管炎：好发于下肢和臀部，尤以小腿为多，也可见于上肢或躯干，常对称分布。皮损呈多形，表现为红斑、丘疹、血疱、糜烂、溃疡等症状，皮损消退处留有色素沉着或萎缩性瘢痕。自觉轻度瘙痒或烧灼感，部分有疼痛，尤其是在溃疡和结节处。患者可伴有低中度发热、疲倦和关节酸痛等症状。

• 急性发热性嗜中性皮肤病：好发于中年女性，夏季多见。多发于四肢和颈部、面部、躯干等，两侧分布但不对称。皮损初起为红色浸润性斑块或结节，逐渐扩大增多，颜色变深，表面可因呈粗颗粒或乳头状而形似水疱，部分患者可确实出现散在的针尖大小或更大的水疱、脓疱。部分患者可出现发热、关节痛，甚至出现蛋白尿、血尿等症状。

• 大疱性类天疱疮：痴呆、帕金森病、脑血管障碍和癫痫的老年患者好发大疱性类天疱疮，神经障碍可增加大疱性类天疱疮的风险。多数患者血清中存在抗基底膜带成分的自身抗体，免疫电镜显示这种抗体结合在基底膜带的透明层，因此此疾病也为器官特异性自身免疫疾病。

• 皮肤小血管炎：病因可能与感染、药物，或者是除草剂、杀虫剂等化学物质有关，其机制与小血管内部的免疫复合物沉积有关，属于Ⅲ型变态反应。

• 急性发热性嗜中性皮肤病：患者多有上呼吸道感染病史，患者皮内注射草绿色链球菌、白色念珠菌可出现与该疾病相同的皮损和病理组织学改变，部分患者与肿瘤有关，多种药物如粒细胞集落刺激因子可诱发本病。

大疱性类天疱疮

• 一般治疗：加强支持疗法，给予患者易消化饮食，对水疱、大疱数量多的患者应适量补充血浆或白蛋白，预防和纠正低蛋白血症。

• 药物治疗：糖皮质激素是治疗大疱性类天疱疮的首选药物，也可使用强效糖皮质激素软膏，如丙酸氯倍他索乳膏或卤米松乳膏冲击治疗。轻症患者可使用米诺环素或红霉素与大剂量的烟酰胺合用治疗。

• 皮肤小血管炎：大部分皮肤小血管炎具有自限性，仅需休息、支持治疗和外用糖皮质激素即可。部分皮损范围较广泛，症状较严重的患者可短期给予糖皮质激素治疗，或是使用沙利度胺、氨苯砜治疗。对于有血栓患者可联合阿司匹林等抗凝药物治疗。

• 急性发热性嗜中性皮肤病：治疗首先应祛除诱因，如上呼吸道感染、肿瘤等，糖皮质激素为治疗首选药物，以有效控制发热为标准，可联合沙利度胺、氨苯砜治疗，此外碘化钾、秋水仙碱也有治疗效果。