概述
干燥综合征没有10大表现的说法,临床可因部位不同出现口干、眼干、皮肤干燥等症状。可能与遗传、性激素异常、病毒感染有关。
症状
干燥综合征并没有10大表现的说法,但根据口腔、眼、皮肤黏膜、关节与肌肉、肾脏、呼吸系统、消化系统、等部位不同而出现相应的症状表现。
口腔
表现为唾液黏稠感,口干明显,常有夜间口渴致醒。舌系带底部无唾液积聚。舌红且干燥萎缩,唇裂,口角干燥皲裂,口腔疼痛并影响味觉和嗅觉。由于缺乏唾液的冲洗,牙龈炎和龋齿的发生率显著增高,牙齿逐渐变黑,继而呈粉末状或小片破碎脱落,最终只留残根。常并发口腔念珠菌感染。约半数患者反复发生两侧腮腺肿痛,重症者时形成松鼠样脸。




眼
表现为眼睛干涩、痒痛、灼热或异物(砂粒)摩擦感,尤其在傍晚时,因泪液少而致视物模糊、畏光、眼红、结膜充血、角膜混浊、糜烂或溃疡等。



皮肤黏膜
常出现皮肤干燥的现象,部分发生脱屑,可如鱼鳞病样表现。女性阴道黏膜、肛门和直肠黏膜干燥和萎缩,可导致局部瘙痒性炎症和功能障碍。也可出现可触及性紫癜、环状红斑、结节红斑、光敏性皮炎、雷诺现象和皮肤溃疡。
关节与肌肉
多数出现轻度关节症状,表现为关节疼痛及关节肿胀,症状多不严重且呈一过性。
肾脏
可出现肾脏病变,多为慢性间质性肾炎。表现为Ⅰ型肾小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹,严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。表现为多饮、多尿的肾性尿崩症,亦常出现于肾小管酸中毒者。近端肾小管损害少见,大多预后较好。肾小球损害者少见,可出现大量蛋白尿。
呼吸系统
呼吸道黏膜受累可引起鼻腔干燥、结痂、鼻出血、鼻中隔炎和萎缩性鼻炎,以及咽喉干燥、声音嘶哑、干咳、痰液黏稠等。检查可见肺间质纤维化,偶见胸膜炎。肺功能可有弥散性功能障碍、限制性或阻塞性通气功能障碍。另有小部分人群出现肺动脉高压和肺纤维化。


消化系统
可因消化道黏膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状。亦可导致吞咽困难、食管功能障碍和胃食管反流、食管黏膜糜烂等。肝脾大少见,可有谷丙氨基转移酶升高、胆汁性肝硬化或并发丙型肝炎病毒感染,可出现眼睛和皮肤黄疸。偶见慢性胰腺炎。


病因
干燥综合征的发病原因尚未完全明确,可能与常染色体显性遗传、性激素分泌异常、EB病毒感染等原因有关,导致机体自身免疫异常,导致唾液腺和泪腺等发生炎症和破坏性改变。
治疗
干燥综合征患者应遵医嘱对症治疗,停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物,如硫酸阿托品片等。可使用硝酸毛果芸香碱片等药物刺激唾液腺中尚未破坏的腺体分泌,改善口干症状,聚乙烯醇滴眼液改善眼干症状,漱口水漱口减少龋齿的发生等。同时使用环磷酰胺片等免疫制剂、利妥昔单抗注射液等生物制剂系统性治疗,改善全身症状。
参考文献
[1]王肖龙.内科学[M].上海.上海科学技术出版社.2020.619.
[2]龚文容.临床免疫学[M].武汉.华中科技大学出版社.2020.187-190.
