概述
牛痘样水疱病非典型重型可出现坏死、黑痂、畸形、指关节强直等症状,病因不明,可遵医嘱使用沙利度胺片等药物治疗。
症状
牛痘样水疱病非典型重型可出现坏死及黑痂,痂皮脱落后可遗留点状凹陷性瘢痕、色素沉着、毛细血管扩张甚至畸形。皮损严重可表现为颜面部及肢端水肿,大片溃疡,反复发作可导致指关节强直或错位,指骨破坏,耳廓部分缺损,鼻梁塌陷及下唇瘢痕挛缩等。


病因
牛痘样水疱病非典型重型病因不明,可能是先天性机体代谢异常,对日光敏感性增高所致,部分患者存在家族史。致病光谱主要与长波紫外线有关,或和中波紫外线共同作用导致。也可能与EB病毒及T细胞淋巴瘤有一定关系。
治疗
牛痘样水疱病非典型重型的治疗应避免日晒,局部光保护如外用UVA防光剂。饮食中富含多不饱和脂肪酸对缓解此病有一定益处。遵医嘱口服β-胡萝卜素可减轻皮疹。
病情稍重者可遵医嘱口服沙利度胺片、硫酸羟氯喹片、雷公藤多苷片等。严重者可采用沙利度胺片加硫酸羟氯喹片、沙利度胺片加醋酸泼尼松片的联合治疗。
参考文献
[1]王宝玺主编.中华医学百科全书.临床医学皮肤病学[M].北京.中国协和医科大学出版社.2017.166.
[2]王畅.实用皮肤病诊疗手册.第5版[M].郑州.河南科学技术出版社.2018.510.
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