肥厚型心肌病和扩张型心肌病的对比图

本文由有来医生原创,经专业医师审核校对

概述

  • 肥厚型心肌病特征为心肌肥大、室间隔非对称性肥厚、舒张期充盈异常等,可手术治疗。

  • 扩张型心肌病以进行性的心脏增大、心腔扩张和收缩能力下降为特征,可药物治疗。

症状

肥厚型心肌病和扩张型心肌病均属于临床常见心肌病,以心肌病变为主要表现。但症状存在一定区别,肥厚型心肌病主要为心肌肥大,扩张型心肌病主要为心腔扩张,具体如下:

肥厚型心肌病

肥厚型心肌病以心肌肥大、室间隔非对称性肥厚、舒张期充盈异常及左心室流出道受阻为特征。患者心脏增大,重量增加,可为正常的1-2倍,成人患者常重达500g以上。两侧心室肌肥厚,以室间隔非对称性肥厚尤为突出,后者超过左心室游离壁,并明显突向左心室,心室腔及左室流出道狭窄。二尖瓣瓣膜及主动脉瓣下方之心内膜增厚,此外,还可见室间隔对称性肥厚及心尖部肥厚等。

肥厚型心肌病心肌肥大图

扩张型心肌病

扩张型心肌病是以进行性的心脏增大、心腔扩张和收缩能力下降为特征的心肌病,也称充血性心肌病。患者心脏体积增大,重量增加,常超过正常人50%-100%。各心腔均明显扩张,心室壁可略增厚或正常,心尖部肌壁变薄呈钝圆形,常见附壁性血栓形成。心脏苍白色,可伴有钙化、心内膜增厚及纤维化。

扩张型心肌病心腔扩大图

病因

肥厚型心肌病和扩张型心肌病的病因也略有区别。

  • 肥厚型心肌病:主要病因为遗传因素,为常染色体显性遗传病,此外,糖原贮积症Ⅱ型、溶酶体病、脂肪酸代谢紊乱、线粒体病等代谢性疾病也可导致肥厚型心肌病。

  • 扩张型心肌病:其病因包括家族遗传、感染、中毒、神经肌肉病或代谢缺陷病伴发、内分泌病或结缔组织病伴发、营养障碍等。

治疗

由于肥厚型心肌病和扩张型心肌病的病因略有不同,二者治疗多需采取不同的治疗。

  • 肥厚型心肌病:其治疗原则为减轻左心室流出道梗阻,弛缓肥厚心肌,减慢心率,抗心律失常。可给予维拉帕米、丙吡胺等药物治疗,必要时还可置入临时或埋藏式双腔起搏,外科手术切除最肥厚部分心肌等。

  • 扩张型心肌病:其治疗原则是针对充血性心力衰竭和各种心律失常,需限制体力活动,低盐饮食。可应用洋地黄、美托洛尔、硫唑嘌呤等药物治疗,或给予干细胞移植、基因治疗、靶向治疗、心脏移植等。

参考文献

[1]陈杰,周桥.病理学.第3版[M].北京.人民卫生出版社.2015.210-211.

[2]李国华.小儿内科学 高级医师进阶.第1版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2016.199-203.

展开