先天性耳前瘘管可见患者有一带有毛发的黑色小孔，患者平时除感到偶尔刺痒外，一般没有其他异常，有时轻轻压挤小孔周围可有少许带有臭味的白色分泌物溢出。

先天性耳前瘘管是一种常染色体显性遗传病，半数以上患者有家族遗传史，为胚胎时期第1、2鳃弓发育不良或第1鳃沟封闭不全所致，但目前尚未发现相关致病基因。

对于先天性耳前瘘管，无感染史者可不予处理。有感染史者，以急性感染控制后手术切除为主。局部有脓肿形成者，应先切开引流，待炎症控制后再行手术。对于感染反复发作，保守治疗不能彻底控制者，可在感染期内进行手术。