概述
平山病斜坡症早期出现肌肉萎缩,肱桡肌多不受累,呈“斜坡样”改变,病变多累及单侧。
平山病斜坡症可能与动力学因素、脊髓和硬膜囊生长发育不完全等因素有关。
症状
平山病斜坡症好发于青春期隐匿起病,男性多见,早期出现手及前臂远端肌肉无力,随病变进展逐渐出现相应肌群萎缩,呈“斜坡样”改变,病变多累及单侧,部分也可表现为不对称双侧损害。多数病人有“寒冷麻痹”,即暴露在寒冷环境中无力症状明显加重,束颤安静状态多不出现,但在手指伸展时常发生;患者受累肢体腱反射正常或偶可低下,通常无疼痛、麻木等感觉障碍表现,也无锥体束征、括约肌功能障碍等。

病因
平山病斜坡症的病因尚不明确,可能与动力学因素、脊髓和硬膜囊生长发育不完全、无弹性的硬脊膜压迫、运动神经元病、遗传因素、免疫因素等有关。
治疗
平山病斜坡症治疗有保守治疗和手术治疗两种方式。
保守治疗:目前考虑到本病是一种颈屈性脊髓病,因此Tokumaru等采用颈托治疗,研究结果显示可使患者病情较快趋于稳定,病程进展时间显著缩短,肌力有所恢复,萎缩得以改善。尤其适用于病程短及轻型脊髓萎缩的患者,并且强调要尽早治疗,颈托要尽可能长期佩戴。
手术治疗:目前多采用的术式为关节融合术(前路融合及后路融合)、关节融合+硬脊膜成形术以及单纯硬脊膜成形术。
参考文献
[1]李建章,张杰文主编.神经系统疑难病例分析[M].郑州.河南科学技术出版社.2020.152.
[2]周劲松,贺宝荣主编.骨科神经损伤学[M].西安.陕西科学技术出版社.2018.463-466.
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