肢端雀斑样痣型黑色素瘤的皮损主要表现为突起的黑色硬疙瘩，表面粗糙，形态不规则，局部脱落形成鲜红色的溃疡面，并向淋巴结转移。

肢端雀斑样痣型黑色素瘤的发病部位大多位于接触紫外线极少的地方，因此发病与紫外线刺激无明显关联，其病因尚不完全明确。割伤、刺伤、化学刺激、激光和冷冻的局部刺激，可能诱发色素痣恶变，形成肢端雀斑样痣型黑色素瘤。部分患者具有家族史，因此发病可能与特定基因突变也有一定关联。

肢端雀斑样痣型黑色素瘤得到活检病理明确诊断后，应尽快进行原发灶的扩大切除，手术扩大，切除的安全切缘需根据病理报告中的肿瘤浸润深度来决定。如果病灶局部出现明显增厚或伴有溃疡，应进行前哨淋巴结活检，可选择在完整切除病灶手术的同时或分期进行。如果发现前哨淋巴结阳性，一般应尽快进行区域淋巴结清扫。

术后可根据具体病情，配合应用干扰素治疗。对于淋巴结清扫和某些头颈部病灶，可补充进行放射治疗。