概述
Crigler-Najjar综合征累及全身时,主要表现为皮肤发黄,本病是由于胆红素的代谢有先天缺陷导致。
症状
Crigler-Najjar综合征属于先天性非溶血性黄疸的一种分型,患儿全身皮肤发黄,黏膜出现黄染,常伴随肌肉痉挛、僵直、惊厥、角弓反张等核黄疸症状。

病因
Crigler-Najjar综合征为常染色体显性遗传病,由于胆红素的代谢有先天缺陷,使非结合胆红素在血液中蓄积,形成黄疸。
治疗
Crigler-Najjar综合征一般不需要特殊治疗,但应注意避免导致黄疸加重的诱因。Ⅱ型可在必要时遵医嘱应用苯巴比妥,降低胆红素,缓解黄疸症状。
参考文献
[1]万学红,卢雪峰.诊断学.第9版[M].北京.人民卫生出版社.2018.38.
[2]王贵强主编.感染科诊疗常规[M].北京.中国医药科技出版社.2020.04,161.
展开
