概述
家族性良性慢性天疱疮患者在临床上可表现为口周长了个水疱,是由细胞间物质形成障碍导致,患者应在医生指导下以药物治疗为主。
症状
家族性良性慢性天疱疮患者在临床上可表现为口周长了个水疱,黄豆大小,疱皮紧张、光亮,疱液清澈,唇上方皮肤有少量干皮,患者自觉患处有瘙痒感。

病因
钙离子泵的基因ATP2C1发生多种突变,导致张力微丝和桥粒复合体改变或细胞间物质形成障碍,这种潜在的基因缺陷在感染、摩擦、出汗、紫外线照射、寒冷、炎热等外界刺激下,可导致细胞发生棘层松解,从而导致口周产生松弛性水疱。
治疗
该症状患者应在医生指导下以药物治疗为主,常见药物有四环素片、红霉素肠溶片、醋酸泼尼松片、环孢素软胶囊等,其可配合使用,以起到消炎、抗菌作用。还可局部外用糖皮质激素软膏,如复方醋酸地塞米松乳膏、丁酸氢化可的松乳膏等,并结合莫匹罗星软膏,可起到更好的作用。当局部用药无效时,可采用皮损内激素封闭治疗。
除此之外,若药物治疗治疗效果不佳,患者也可以遵医嘱进行其他治疗,如放射治疗、肉毒素注射、激光治疗等,能帮助控制病情,缓解不适,并消除对皮肤的损害。
参考文献
[1]张学军,郑捷.皮肤性病学.第9版[M].北京.人民卫生出版社.2018.187-188.
[2]张建中,高兴华.皮肤性病学.第1版[M].北京.人民卫生出版社.2015.348-349.
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