胆管囊肿临床可分为五型，即I型囊肿、Ⅱ型囊肿、Ⅲ型囊肿、Ⅳ型囊肿和V型囊肿。

• I型囊肿：占囊肿的50%-85%，特征为胆总管的囊性或梭形扩张，囊肿不累及肝内胆管。IA型囊肿胆总管、部分或全部肝总管和左右肝管肝外部分的囊性扩张，胆囊管和胆囊起自扩张的胆总管；IB型囊肿肝外胆管局灶节段性扩张，常为胆总管远端；IC型囊肿全部肝外胆管均匀梭形的扩张。通常，扩张从胰胆管合流处延伸到左右肝管的肝外部分；

• Ⅱ型囊肿：是肝外胆管的真性憩室，通过细茎与胆管相通；

• Ⅲ型囊肿：是局限于胆总管末端十二指肠内部分的囊性扩张，也称为胆总管囊肿；

• Ⅳ型囊肿：占囊肿的15%-35%，存在多发囊肿，根据是否累及肝内胆管可细分为ⅣA和ⅣB型，ⅣA型肝内和肝外胆管均囊性扩张，是第二常见的胆管囊肿类型，ⅣB型肝外胆管多发囊肿但无肝内胆管囊肿；

• V型囊肿：占囊肿的20%，特征为肝内胆管一处或多处囊性扩张，无肝外胆管疾病。存在肝内胆管多发球囊状或囊性扩张。

胆管囊肿的症状以右上腹不适和（或）疼痛为主，还可能出现黄疸，多为间断发生黄疸，每次程度不同，区别较大，甚至伴随腹部包块，多见于肝外胆管囊状扩张者，包块位于右上腹部；肿块光滑而且为囊实性，兼有腹痛、黄疽及包块者临床比例并不高，并且多数合并有肝胆胰系统疾病。胆管囊肿有一定的癌变率，一旦发现应及时治疗。