局限性硬皮病

早期病变主要累及皮肤，常见皮损有斑块状和线状。

• 斑块状硬皮病：初期为淡红色水肿性斑片、光泽发亮，可为散在斑点或大片斑片。皮损可逐渐缓慢扩大，活动期皮损周围绕以紫红色晕。皮损逐渐变硬，局部皮肤纹理消失，出汗减少，毛发稀疏，呈腊黄色或象牙色。

• 线状硬皮病：皮损初起为带状红斑，常沿着头皮、肢体或肋间呈带状分布，皮损通常进展迅速，青少年多见。

系统性硬皮病

早期常出现的损害有雷诺现象、皮肤黏膜损害及肌肉、关节损害，严重可累及其他系统。

• 雷诺现象：常见的首发症状，皮损表现为遇冷后双手出现阵发性苍白、发冷和麻木，后变青紫，再转为潮红。同时可有不规则发热、关节痛、食欲减退以及体重下降等症状。

• 皮肤黏膜损害：面部和双手最先受累，病程初期为水肿期，皮肤有浮肿发紧感，手指、手背皮肤发亮绷紧，不易捏起，皮纹变浅、消失、毛发稀疏。

• 肌肉、关节损害：多关节痛及晨僵是系统硬化症的典型症状，早期可表现为指腕、膝和踝关节发生对称性疼痛、肿胀和僵硬，近端肌无力和肌痛。

本病病因不明，遗传因素、自身免疫、血管损害、外伤、感染、等因素都可导致疾病发生。

局限性硬皮病的诊断可根据皮肤损害和组织病理学检查确定；系统性硬皮病的诊断还需结合实验室检查及其他脏器损害、各种免疫学检查。实验室检查血清抗核抗体和抗Scl-70抗体为阳性，影像学检查可见食管下段蠕动减缓、肺部纤维化等内脏受累。

局限性硬皮病早期患者可外用或皮损内注射糖皮质激素。系统性硬皮病分为一般治疗和药物治疗。

• 一般治疗：避免过度紧张和精神刺激，注意保暖、戒烟，避免外伤。

• 药物治疗：可用钙通道阻滞剂、糖皮质激素、免疫抑制剂、皮质类固醇等药物口服，还可外涂抗生素和血管扩张剂软膏。